Вегето-сосудистая дистония - причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Вегето-сосудистая дистония – комплекс функциональных расстройств, в основе которого лежит нарушение регуляции сосудистого тонуса вегетативной нервной системой. Проявляется приступообразным или постоянным сердцебиением, повышенной потливостью, головной болью, покалыванием в области сердца, покраснением или побледнением лица, зябкостью, обморочными состояниями. Может приводить к развитию неврозов, стойкой артериальной гипертензии, значительно ухудшать качество жизни.

В современной медицине вегето-сосудистая дистония не рассматривается как самостоятельная болезнь, поскольку является совокупностью симптомов, развивающихся на фоне течения какой-либо органической патологии. Вегето-сосудистая дистония нередко обозначается как вегетативная дисфункция, ангионевроз, психовегетативный невроз, вазомоторная дистония, синдром вегетативной дистонии и т. п.

Под термином вегето-сосудистая дистония подразумевается нарушение вегетативной регуляции внутреннего гомеостаза организма (АД, ЧСС, теплоотдачи, ширины зрачков, бронхов, пищеварительной и выделительной функций, синтеза инсулина и адреналина), сопровождающееся изменением сосудистого тонуса и кровообращения в тканях и органах.

Вегето-сосудистая дистония является крайне распространенным расстройством и наблюдается у 80% населения, треть из этих случаев требует терапевтической и неврологической помощи. Возникновение первых проявлений вегето-сосудистой дистонии относится, как правило, к детскому или юношескому возрасту; выраженные нарушения дают о себе знать к 20-40 годам. Женщины подвержены развитию вегетативной дисфункции в 3 раза больше, чем мужчины.

Морфо-функциональная характеристика ВНС

Функции, выполняемые вегетативной нервной системой (ВНС) в организме, чрезвычайно важны: ею осуществляется контроль и регуляция деятельности внутренних органов, обеспечивающие поддержание гомеостаза – постоянного баланса внутренней среды. По своему функционированию ВНС является автономной, т. е. не подчиняющейся сознательному, волевому контролю и другим отделам нервной системы. Вегетативной нервной системой обеспечивается регуляция множества физиологических и биохимических процессов: поддержание терморегуляции, оптимального уровня АД, процессов метаболизма, мочеобразования и пищеварения, эндокринной, сердечно-сосудистой, иммунной реакций и т. д.

ВНС состоит из симпатического и парасимпатического отделов, оказывающих противоположные эффекты на регуляцию различных функций. К симпатическим эффектам влияния ВНС относятся расширение зрачка, усиление обменных процессов, повышение АД, уменьшение тонуса гладкой мускулатуры, увеличение ЧСС, учащение дыхания. К парасимпатическим – сужение зрачка, снижение АД, повышение тонуса гладкой мускулатуры, уменьшение ЧСС, замедление дыхания, усиление секреторной функции пищеварительных желез и т.д.

Нормальная деятельность ВНС обеспечивается согласованностью функционирования симпатического и парасимпатического отделов и их адекватной реакцией на изменения внутренних и внешних факторов. Нарушение баланса между симпатическими и парасимпатическими эффектами ВНС вызывает развитие вегето-сосудистой дистонии.

Вегето-сосудистая дистония

Вегето-сосудистая дистония

Причины

Развитие вегетато-сосудистой дистонии у детей младшего возраста может быть обусловлено патологией перинатального периода (внутриутробной гипоксией плода), родовыми травмами, заболеваниями периода новорожденности. Эти факторы отрицательно сказываются на сформированности соматической и вегетативной нервной системы, полноценности выполняемых ими функций. Вегетативная дисфункция у таких детей проявляется пищеварительными нарушениями (частые срыгивания, метеоризм, неустойчивый характер стула, плохой аппетит), эмоциональным дисбалансом (повышенной конфликтностью, капризностью), склонностью к простудным заболеваниям.

В период полового созревания развитие внутренних органов и рост организма в целом опережает становление нейроэндокринной регуляции, что ведет к усугублению вегетативной дисфункции. В этом возрасте вегето-сосудистая дистония проявляется болями в области сердца, перебоями и сердцебиением, лабильностью артериального давления, психоневрологическими расстройствами (повышенной утомляемостью, снижением памяти и внимания, вспыльчивостью, высокой тревожностью, раздражительностью). Вегето-сосудистая дистония встречается у 12-29% детей и подростков.

У взрослых пациентов возникновение вегето-сосудистой дистонии может провоцироваться и усугубляться в связи с влиянием хронических заболеваний, депрессий, стрессов, неврозов, черепно-мозговых травм и травм шейного отдела позвоночника, эндокринных болезней, патологий ЖКТ, гормональных перестроек (беременности, климакса). В любом возрасте фактором риска развития вегето-сосудистой дистонии является конституциональная наследственность.

Классификация

На сегодняшний день единая классификация вегето-сосудистой дистонии не разработана. По мнению различных авторов, вегетативная дисфункция различается по ряду следующих критериев:

  • По преобладанию симпатических или парасимпатических эффектов: симпатикотонический, парасимпатикотонический (ваготонический) и смешанный (симпато-парасимпатический) тип вегето-сосудистой дистонии;
  • По распространенности вегетативных расстройств: генерализованная (с заинтересованностью одновременно нескольких систем органов), системная (с заинтересованностью одной системы органов) и локальная (местная) формы вегето-сосудистой дистонии;
  • По выраженности течения: латентный (скрытый), пароксизмальный (приступообразный) и перманентный (постоянный) варианты течения вегето-сосудистой дистонии;
  • По тяжести проявлений: легкое, среднетяжелое и тяжелое течение;
  • По этиологии: первичная (конституционально обусловленная) и вторичная (обусловленная различными патологическими состояниями) вегето-сосудистая дистония.

По характеру приступов, осложняющих течение вегето-сосудистой дистонии, выделяют сипмпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы. Легкие кризы характеризуются моносимптомными проявлениями, протекают с выраженными вегетативными сдвигами, продолжаются 10-15 минут. Кризы средней тяжести имеют полисимптомные проявления, выраженные вегетативные сдвиги и продолжительность от 15 до 20 минут. Тяжелое течение кризов проявляется полисимптоматикой, тяжелыми вегетативными расстройствами, гиперкинезами, судорогами, длительностью приступа более одного часа и послекризовой астенией в течение нескольких дней.

Симптомы вегето-сосудистой дистонии

Проявления вегето-сосудистой дистонии многообразны, что обусловлено многогранным влиянием на организм ВНС, регулирующей основные вегетативные функции - дыхание, кровоснабжение, потоотделение, мочеиспускание, пищеварение и др. Симптомы вегетативной дисфункции могут быть выражены постоянно или проявляться приступами, кризами (паническими атаками, обмороками, другими приступообразными состояниями).

Выделяют несколько групп симптомов вегето-сосудистой дистонии по преимущественным нарушениям деятельности различных систем организма. Эти нарушения могут проявляться изолированно или сочетаться друг с другом. К кардиальным проявлениям вегето-сосудистой дистонии относятся боли в области сердца, тахикардия, ощущение перебоев и замирания в работе сердца.

При нарушениях регуляции дыхательной системы вегето-сосудистая дистония проявляется респираторными симптомами: учащенным дыханием (тахипноэ), невозможностью осуществления глубокого вдоха и полного выдоха, ощущениями нехватки воздуха, тяжестью, заложенностью в груди, резкой приступообразной одышкой, напоминающей астматические приступы. Вегето-сосудистая дистония может проявляться различными дисдинамическими нарушениями: колебаниями венозного и артериального давления, нарушением циркуляции крови и лимфы в тканях.

Вегетативные нарушения терморегуляции включают в себя лабильность температуры тела (повышение до 37-38°С или снижение до 35°С), ощущения зябкости или чувство жара, потливость. Проявление терморегуляторных нарушений может быть кратковременным, длительным или постоянным. Расстройство вегетативной регуляции пищеварительной функции выражается диспептическими нарушениями: болью и спазмами в животе, тошнотой, отрыжкой, рвотой, запорами или поносами.

Вегето-сосудистая дистония может вызывать появление различного рода мочеполовых расстройств: аноргазмию при сохраненном половом влечении; болезненное, учащенное мочеиспускание при отсутствии органической патологии мочевыводящих путей и т. д. Психо-неврологическим проявления вегето-сосудистой дистонии включают вялость, слабость, утомляемость при незначительной нагрузке, сниженную работоспособность, повышенную раздражительность и плаксивость. Пациенты страдают головными болями, метеозависимостью, расстройством сна (инсомнией, поверхностным и беспокойным сном).

Осложнения

Течение вегето-сосудистой дистонии может осложняться вегетативными кризами, встречающимися более чем у половины пациентов. В зависимости от преобладания нарушений в том или ином отделе вегетативной системы различаются симпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы.

Развитие симпатоадреналового криза или «панической атаки» происходит под влиянием резкого выброса адреналина в кровь, происходящего по команде вегетативной системы. Течение криза начинается с внезапно возникающей головной боли, учащенного сердцебиения, кардиалгии, побледнения или покраснения лица. Отмечается артериальная гипертензия, учащается пульс, появляется субфебрилитет, ознобоподобный тремор, онемение конечностей, ощущение сильной тревоги и страха. Окончание криза такое же внезапное, как и начало; после окончания – астения, полиурия с выделением мочи низкого удельного веса.

Вагоинсулярный криз проявляется симптомами, во многом противоположными симпатическим эффектам. Его развитие сопровождается выбросом в кровь инсулина, резким снижением уровня глюкозы, повышением активности пищеварительной системы. Для вагоинсулярного криза характерны ощущения замирания сердца, головокружения, аритмии, затруднение дыхания и чувство нехватки воздуха. Отмечается урежение пульса и снижение АД, потливость, гиперемия кожи, слабость, потемнение в глазах.

Во время криза усиливается перистальтика кишечника, появляется метеоризм, урчание, позывы на акт дефекации, возможен жидкий стул. По окончании приступа наступает состояние выраженной послекризовой астении. Чаще встречаются смешанные симпато-парасимпатические кризы, характеризующиеся активацией обоих отделов вегетативной нервной системы.

Диагностика

Диагностирование вегето-сосудистой дистонии затруднено ввиду многообразия симптомов и отсутствия четких объективных параметров. В случае вегето-сосудистой дистонии скорее можно говорить о дифференциальной диагностике и исключении органической патологии той или иной системы. Для этого пациенты проходят консультацию невролога, эндокринолога и осмотр кардиолога.

При выяснении анамнеза необходимо установить семейную отягощенность по вегетативной дисфункции. У пациентов с ваготонией в семье чаще встречаются случаи заболеваемости язвенной болезнью желудка, бронхиальной астмой, нейродермитом; с симпатикотонией - гипертонической болезнью, ИБС, гипертиреозом, сахарным диабетом. У детей с вегето-сосудистой дистонией анамнез нередко отягощен неблагоприятным течением перинатального периода, рецидивирующими острыми и хроническими очаговыми инфекциями.

При диагностике вегето-сосудистой дистонии необходимо проведение оценки исходного вегетативного тонуса и показателей вегетативной реактивности. Исходное состояние ВНС оценивается в состоянии покоя по анализу жалоб, ЭЭГ головного мозга и ЭКГ. Вегетативные реакции нервной системы определяются с помощью различных функциональных проб (ортостатической, фармакологических).

Лечение вегето-сосудистой дистонии

Пациенты с вегето-сосудистой дистонией лечатся под наблюдением врача общей практики, невролога, эндокринолога либо психиатра в зависимости от преимущественных проявлений синдрома. При вегето-сосудистой дистонии проводится комплексная, длительная, индивидуальная терапия, учитывающая характер вегетативной дисфункции и ее этиологию.

Предпочтение в выборе методов лечения отдается немедикаментозныму подходу: нормализации трудового режима и отдыха, устранению гиподинамии, дозированной физической нагрузке, ограничению эмоциональных воздействий (стрессов, компьютерных игр, просмотра телепередач), индивидуальной и семейной психологической коррекции, рациональному и регулярному питанию.

Положительный результат при лечении вегето-сосудистой дистонии наблюдается от лечебного массажа, рефлексотерапии, водных процедур. Применяемое физиотерапевтическое воздействие зависит от типа вегетативной дисфункции: при ваготонии показано проведение электрофореза с кальцием, мезатоном, кофеином; при симпатикотонии - с папаверином, эуфиллином, бромом, магнием).

При недостаточности общеукрепляющих и физиотерапевтических мероприятий назначается индивидуально подобранная медикаментозная терапия. Для снижения активности вегетативных реакций назначают седативные препараты (валериану, пустырник, зверобой, мелиссу и др.), антидепрессанты, транквилизаторы, ноотропные средства. Благоприятный лечебный эффект нередко оказывают глицин, гопантеновая кислота, глутаминовая кислота, комплексные витаминно-минеральные препараты.

Для уменьшения проявлений симпатикотонии применяются β-адреноблокаторы (пропранолол, анаприлин), ваготонических эффектов - растительные психостимуляторы (препараты лимонника, элеутерококка и др.). При вегето-сосудистой дистонии проводится лечение хронических очагов инфекции, сопутствующей эндокринной, соматической или иной патологии.

Развитие тяжелых вегетативных кризов в ряде случаев может потребовать парентерального введения нейролептиков, транквилизаторов, β-адреноблокаторов, атропина (в зависимости от формы криза). За пациентами с вегето-сосудистой дистонией должно осуществляться регулярное диспансерное наблюдение (один раз в 3-6 месяцев), особенно в осеннее-весенний период, когда необходимо повторение комплекса лечебных мероприятий.

Прогноз и профилактика

Своевременное выявление и лечение вегето-сосудистой дистонии и ее последовательная профилактика в 80-90% случаев приводят к исчезновению или значительному уменьшению многих проявлений и восстановлению адаптационных возможностей организма. Некоррегируемое течение вегето-сосудистой дистонии способствует формированию различных психосоматических нарушений, психологической и физической дезадаптации пациентов, неблагоприятно сказывается на качестве их жизни.

Комплекс мер профилактики вегето-сосудистой дистонии должен быть направлен на укрепление механизмов саморегуляции нервной системы и повышение адаптивных способностей организма. Это достигается с помощью оздоровления образа жизни, оптимизации режима отдыха, труда и физической активности. Профилактика обострений вегето-сосудистой дистонии проводится с помощью ее рациональной терапии.

Описание синдрома и физиология его возникновения

Чтобы суть ВСД стала понятной, сначала я объясню, как она возникает. Нервная система делится на соматическую и вегетативную. Соматическая часть обеспечивает двигательные реакции на воздействие внешних раздражителей с помощью органов чувств. Например, когда мы дотрагиваемся до горячей кастрюли, рецепторы нейромышечной передачи отсылают импульс в центры боли, и мы одергиваем руку. Вегетативная часть регулирует деятельность внутренних органов, желез и сосудов. Благодаря ей наш организм работает, как часы – все происходит непроизвольно и вовремя. Обе структурные единицы тесно взаимодействуют друг с другом и в реакциях на раздражители участвуют одномоментно.

Анатомически и функционально в вегетативной нервной системе (ВНС) выделяют симпатическую и парасимпатическую части. Симпатическая часть повышает нашу активность, усиливая обмен веществ, в результате чего возбудимость тканей возрастает. Парасимпатическая, наоборот, помогает восстанавливаться организму, регулируя его работу во время сна. Функционируют они синхронно, но при включении «пускового механизма» (чаще всего – стресса) происходит формирование доминанты – преобладания одного или другого отдела, которые нарушают психическую адаптацию и эмоциональное равновесие человека.

ВСД

Вегетососудистая дистония – это комплекс симптомов, возникающих при разобщении в работе вегетативного отдела нервной системы, проявляющийся разнообразными функциональными нарушениями внутренних органов и систем.

У синдрома много синонимов – нейроциркуляторная дистония, кардионевроз, неврастения, вегетативный невроз, вегетативная дисрегуляция, дисвегетоз.

Причины

Ежедневно на прием приходят пациенты, у которых я определяю ВСД как основную причину соматических (физических) расстройств. Причем у разных людей может симптоматика может сильно отличаться: от двигательных расстройств до ощущения кома в горле. Копаясь в причинах недомоганий каждого конкретного человека, я сделала вывод о наличии общих факторов, провоцирующих вегетососудистую дистонию.

  • Семейная предрасположенность. Если у кого-то из родителей есть подобная проблема, вероятность ВСД у детей существенно повышается. Болезнь часто дебютирует в пубертатном периоде. В настоящее время нет достоверной информации о выявлении гена, который бы отвечал за наличие или отсутствие синдрома.
  • Заболевания центральной или периферической нервных систем, в которых находятся регуляторные центры вегетативного отдела (повышение внутричерепного давления вследствие травмы, опухоли, последствия инсульта).
  • Социальная среда, в которой находится человек, его взаимоотношения с окружающими в быту и на работе (проблемы в данном секторе часто являются фактором риска).
  • Некоторые хронические заболевания (эндокринной, сердечно-сосудистой систем, ЖКТ).
  • Смена климатических условий.
  • Наличие нейроинфекций в анамнезе.
  • Особенности психологического развития.
  • Частые стрессовые ситуации, чрезмерные психологические нагрузки.

Симптомы и признаки: с чем приходят пациенты

Симптомы ВСД настолько разнообразны, что постановка диагноза бывает затруднительной. Известно, что проявления дистонии «маскируются» под большое количество заболеваний. Такой пациент перед визитом ко мне, неврологу, уже успел посетить многих специалистов (кардиолога, гастроэнтеролога, офтальмолога). Он ходит по врачам, сдает анализы, проходит обследования, но источника своих недомоганий не обнаруживает. Определенных стадий ВСД не имеет, и это затягивает ее диагностику в некоторых случаях.

 В зависимости от участия определенных органов или систем выделяют следующие типы вегетососудистой дистонии:

  1. Кардиальный тип характеризуется:
    • жгучей, колющей, давящей болью в области сердца (что может ошибочно восприниматься как инфаркт миокарда), сопровождающейся одышкой, ощущением нехватки воздуха, которые не усиливаются при физической активности, а наоборот, становятся менее интенсивными;
    • нестабильностью артериального давления, ощущением страха. Провоцирующими факторами, кроме стресса, могут выступать перемена погоды, употребление алкоголя и некоторых продуктов питания. При расшифровке ЭКГ патологических изменений не находят.
  1. Гипотонический тип характеризуется снижением артериального давления (до 100 мм рт. ст.), бледностью кожных покровов, потливостью, ощущением нехватки воздуха, учащением дыхания, тошнотой, расстройством стула.
  2. Гипертонический тип проявляется повышением давления, головокружением, головной болью, мельканием «мушек» перед глазами или чувством пелены, усилением потоотделения, рвотой, нарушением координации движений. Часто врачи путаются в симптомах: клиника имитирует гипертонической криз, но для его купирования медикаменты не нужны – необходимо расслабиться, отпустить ситуацию, принять седативный «препарат скорой помощи» – и неприятные ощущения уйдут. Опасность представляет затяжной криз с неослабевающими симптомами, в таком случае я рекомендую безотлагательно обратиться за помощью к психотерапевту. А при длительно сохраняющихся нарушениях зрения – посетить офтальмолога для исключения патологии сетчатки.
  3. Церебральный тип (в некоторых источниках – ангиоцеребральная дистония) возникает при нарушении тонуса сосудов, что проявляется их спазмом. В основном от пациентов поступают жалобы на головную боль, обморочные состояния, головокружения, тошноту, шум в ушах, онемение в лице, конечностях. Возможно присоединение других симптомов – чувство озноба либо жара, одышки, учащение сердцебиения. Наиболее подвержены данному типу дистонии больные с повышенным внутричерепным давлением вследствие черепно-мозговых травм и новообразований, а также пациенты после инсультов.
  4. Ваготонический тип характеризуется апатией, мнительностью, снижением памяти и внимания, болью в области груди и живота без четкой локализации, потерей сознания, головокружениями, похолоданием конечностей. Симптомы возникают при активации блуждающего нерва (n. vagus), который регулирует работу органов, желез и сосудов.
  5. Смешанный тип совмещает в себе симптоматику нескольких вариантов ВСД и встречается чаще всего.

По типу течения выделяют пароксизмальную и перманентную ВСД. Если симптомы наблюдаются каждый день, но характер их не усиливается, мы говорим о перманентном течении. В своей практике я чаще сталкиваюсь с пароксизмальной формой, которая проявляется резким началом, длительным пиком, периодическим уменьшением проявлений, которые через некоторое время вновь усиливаются. К последнему варианту относят вегетативные кризы и паническую атаку.

Особенности проявлений у женщин

Симптомы и лечение ВСД у взрослых особо не отличаются, но представительницы слабого пола к ней более расположены. У девочек в подростковом возрасте я наблюдаю появление синдрома из-за несоответствия физического развития и степени зрелости нервной системы. Еще стоит отметить, что ВСД может развиваться во время гормональных перестроек в организме (беременность, послеродовой период, климакс). Помимо всего вышесказанного, женщины более подвержены воздействию эмоций, стрессов и хронического переутомления.

К проявлениям ВСД у женщин относятся преимущественно:

  • учащенное сердцебиение, повышение артериального давления,
  • давящая головная боль,
  • головокружение без нарушения координации движений,
  • повышенная потливость ладоней и стоп,
  • чувство кома в горле, нехватки воздуха,
  • страх, паника,
  • отсутствие аппетита,
  • мышечная боль,
  • чувство ломоты в суставах,
  • появление красных пятен на коже шеи и лица,
  • повышение температуры тела,
  • общая слабость.

Если ваше состояние ухудшается на фоне изменения погоды, скорее всего, вы – метеочувствительны. Многие пациенты безуспешно пытаются решить эту проблему, принимая большое количество ненужных лекарств. О том, что это за явление и как от него избвиться, смотрите в видео от нашего эксперта по ссылке ниже.

Случай из практики

Примерно 2-3 раза в неделю у меня на приеме случаются похожие эпизоды, один из них я хочу привести в качестве примера.

За консультацией обратилась женщина, 31 год. Жалуется на приступы резко возникающего чувства сердцебиения, одышку, повышение артериального давления до 135/80, периодический шум в ушах, головокружения, нарушение сна, тревожность. Два раза отмечала предобморочное состояние. Работа связана с постоянным общением по телефону (оператор горячей линии госструктуры), возникают частые конфликты с руководством. Приступы регулярно беспокоят в течение года на фоне эмоциональных переживаний. Всесторонне обследована. Во время осмотра коллегой-терапевт зафиксировал повышение давления (130/80 мм рт. ст.) и поставил предварительный диагноз «Гипертоническая болезнь 1 ст». Согласно данным инструментальных обследований – незначительный спазм позвоночной артерии справа, венозный отток нарушен. По результатам УЗИ органов забрюшинного пространства патологий не выявлено. Гинекологом осмотрена – беременность исключена.

Во время неврологического осмотра: больная астенизирована, фиксирована на собственных ощущениях. Патологии черепно-мозговых нервов нет. Рефлексы симметричные, живые, патологических нет. Чувствительная и двигательная сферы не нарушены. В позе Ромберга устойчива, координационные пробы выполняет хорошо. Конечности на ощупь холодные. Повышенная потливость.

Диагноз: «Соматоформная вегетативная дисфункция, гипертонический тип». С учетом, что симптомы и лечение вегетососудистой дистонии у женщин обязательно эмоционально окрашены, я рекомендовала: нормализацию режима дня, регулярные занятия физкультурой, ежедневный прием теплых ванн с ароматическими маслами лаванды, курс массажа. Из медикаментов назначен препарат «Афобазол» по 1 таблетке 2 раза в день в течение месяца с последующей повторной консультацией по окончанию курса или при наличии обострения состояния.

Больная явилась на контроль спустя полтора месяца. Состояние заметно улучшилось, после эмоциональных переживаний признаки ВСД перестали появляться.

Данный пример хорошо показывает, насколько важно вовремя найти причину, вызывающую состояние дискомфорта, и правильно ее устранить. Симптомы и лечение вегетососудистой дистонии у женщин за счет яркого эмоционального окраса имеют свою специфику. Дайте барышне расслабиться и немного отдохнуть – успех не заставит себя долго ждать. Мужчинам стоит об этом помнить.

Симптомы ВСД у мужчин

Мужчины реже обращаются с жалобами, характерными для вегетососудистой дистонии. Я связываю это с тем, что они более стойко переносят стрессы. Однако при переутомлении, длительном интеллектуальном перенапряжении и у них случаются вегетативные срывы. Чаще симптомокомплекс дебютирует у лиц мужского пола после 40 лет, что связано с начинающимися изменениями в гормональном фоне, употреблением алкоголя, курением, проведением большого количества времени перед компьютером.

Признаки ВСД у мужчин ничем не отличаются от таковых у женщин, выраженность проявлений зависит лишь от степени лабильности нервной системы пациента и его восприимчивости к стрессовым ситуациям. В процессе неврологического обследования я часто отмечаю следующие симптомы:

  • эректильная дисфункция,
  • нарушение зрения,
  • боли в области сердца (кардиалгии).

Как лечить дистонию сосудов

ВСД может долго не проявлять себя, но при определенных условиях возникает повторно, принося дискомфорт моим пациентам. Во время приема я стараюсь подробно рассказать, как можно укреплять реакцию сосудов на стресс.

В зависимости от симптомов ВСД я рекомендую:

  • занятия физкультурой в домашних условиях или спортом под наблюдением профессиональных тренеров – это самые главные помощники для борьбы с дистонией;
  • нормализация режима сна и бодрствования (сон не менее 8 часов);
  • соблюдение диеты: исключить продукты-провокаторы (кофе, алкоголь, жареная, жирная пища), добавить в рацион овощи и фрукты, богатые витаминами и солями калия;
  • курсы массажа;
  • фитотерапия – ароматы мяты, абрикоса, миндаля, лаванды обладают успокоительными свойствами;
  • психотерапия (психосоматическую модель дистонии не опровергли и не подтвердили);
  • санаторно-курортное лечение.

Если состояние не улучшается, прибегают к медикаментозному лечению. Аптеки предлагают большой выбор препаратов, которые больные любят себе назначать сами, без рекомендаций врача, что меня всегда расстраивает. Индивидуально подобранное лекарственное средство с учетом характера дистонии обязательно даст эффект.

Какие таблетки я рекомендую своим пациентам для борьбы с ВСД:

  • Антидепрессанты – препараты выбора № 1, они отлично работают при ВСД.
  • Ноотропные препараты – улучшают энергетический обмен в клетках головного мозга. Многие пациенты покупают препараты, эффективность которых не доказана, например, «Элтацин» (часто у нас с ними возникают споры о целесообразности его применения при вегетативных кризах). Эта биоактивная добавка содержит аминокислоты: глицин, глутаминовую кислоту и цистин. В некоторых случаях я рассматриваю ее как профилактическое средство.
  • Анксиолитики, или транквилизаторы, действуют расслабляюще, снимают чувство страха, беспокойства, тревожности, но обладают побочными эффектами – сонливость, замедленность реакций, снижение памяти и пр. Пациентам с ВСД без кризов рекомендую прием «Афобазола». «Фенозепам» является более сильным препаратом, поэтому предпочтительней его принимать под контролем лечащего врача.
  • Ангиопротекторы назначаю для нормализации церебрального кровообращения.
  • Антиоксиданты улучшают стрессоустойчивость. Рекомендую «Мексидол», если нарушены обменные процессы головного мозга, циркуляция крови. За время моей работы больные не жаловались на побочные эффекты.

К гомеопатическим препаратам я, как врач, отношусь скептически – из-за отсутствия достаточного количества исследований, которые показали бы их эффективность при ВСД.

Главное при ВСД – это профилактика. Вы можете надолго забыть о своих недомоганиях и жить полноценной жизнью. При точном соблюдении всех рекомендаций по борьбе с дистонией она отступит на многие месяцы и даже годы. Если у вас остались вопросы касательно этого синдрома, советуем посмотреть видео, расположенное ниже по ссылке. Коротко, доступно и профессионально о симптомах, диагностике и лечении от экспертов нашего портала. Приятного просмотра!

Советы врача: как жить с ВСД и в чем стоит себя ограничить

  1. Старайтесь избегать стрессовых ситуаций.
  2. По возможности нормализуйте дневную активность и ночной сон.
  3. Занимайтесь спортом минимум 2 раза в неделю
  4. Если чувствуете приближение приступа, постарайтесь расслабиться, если есть возможность – прилягте. Если ощущения усиливаются, обратитесь к лечащему врачу, может понадобиться корректировка в лечении или рекомендациях.
  5. Если рекомендована консультация психотерапевта или психиатра – не отказывайтесь, посетите врача, во многих случаях именно данный специалист поможет разобраться с вашими состояниями и назначить эффективное лечение.

Выводы

  1. Следует помнить, что проявления вегетососудистой дистонии настолько разнообразны, что их можно принять за заболевания органов и систем и длительное время проходить лечение без эффекта.
  2. Диагноз ставится на основании обследования и осмотра врача.
  3. Профилактика ВСД имеет эффективность при регулярности ее проведения.
  4. Ухудшение состояния провоцируют стрессовые ситуации, беременность, менопауза.
  5. Лечение должно проводиться только под наблюдением врача.

Оглавление

Ключевые слова

  • Абоботулинический токсин типа А

  • Ботулинический токсин типа А

  • Дистония

  • Инкоботулинический токсин типа А

  • Онаботулинический токсин типа А

Список сокращений

АбоБТА – абоботулинический токсин типа А

БСП - блефароспазм

БТА – ботулинический токсин типа А

БТВ – ботулинический токсин типа В

ВАШ - визуальная аналоговая шкала

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – всеомирная организация здравоохранения

ГАМК – гамма-амино масляная кислота

ДОФА- дофамин

ЕД – единица БТА

КОЗ – коэффициент относительной затратоемкости

КСГ – клинико-статистическая группа

КТ – компьютерная томография

ЛД - ларингеальная дистония

ЛФК – лечебная физкультура

мг- миллиграмм

сут - сутки

МЗ РФ – министерство здравоохранения Российской федерации

МКБ10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра

МКФ – международная классификация функционирования

МООСБТ – Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОМД - оромандибулярная дистония

ОнаБТA – онаботулинический токсни типа А

с-м - синдромУЗИ – ультразвуковое исследование

ФЗ-323 – федеральный закон 323

фМРТ – функциональная магнитно-резонансная томография

ЦД – цервикальная дистония

ЦНС – центральная нервная система

ЭМГ – электромиография

ЭМГ-аппарат – электро-миографический аппарат

ANN - Американская Академия неврологии

COST - European Dystonia Cooperation in Science and Technology

DBS – Deep Brain Stimulation (глубокая стимуляция мозга)

JRS - Jankovic Rating Scale (Рейтинговая шкала Джанкович)

Tsui – шкала оценки тяжести ЦД

TWSTRS – шкала Западного Торонта по оценке тяжести симптомов ЦД

Термины и определения

Блефароспазм – фокальная дистония, характеризующаяся усиленным морганием и непроизвольными зажмуриваниями глаз

Дистония – двигательное расстройство, характеризующееся стойкими или

нерегулярными мышечными сокращениями, обусловливающими появление патологических, как правило повторяющихся, движений и/или патологических поз, нарушающих определенные действия в вовлеченных областях тела

Цервикальная дистония (спастическая дистония) – локальная форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными сокращениями мышц шеи с формированием патологических поз головы и шеи.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Дистония представляет собой двигательное расстройство, характеризующееся стойкими или нерегулярными мышечными сокращениями, обусловливающими появление патологических, как правило повторяющихся, движений и/или патологических поз, нарушающих определенные действия в вовлеченных областях тела. Дистонические движения, как правило, однотипны и имеют вращательный характер, а также могут проявляться тремором. Дистония обычно проявляется или усиливается при произвольных движениях и сопровождается избыточной активацией мышц.[2,3,25]

1.2 Этиология и патогенез

Причина развития дистонических синдромов может быть обусловлена врожденными и наследственными факторами, а также может быть следствием различных заболеваний нервной системы. Передача по наследству может осуществляться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. В подавляющем большинстве случаев этиология заболевания остается невыясненной. [3,25]

1.3 Эпидемиология

Дистония занимает 3-е место среди различных форм двигательных расстройств. По имеющимся оценкам, распространенность дистонии может составлять 3—11 случаев на 100000 населения для генерализованных форм (начинающихся чаще всего на 1—2-ом десятилетиях жизни и нередко имеющих наследственную природу) и 30—60 случаев на 100000 для фокальных форм, которые манифестируют обычно в более позднем возрасте [2,3,25]

1.4 Кодирование по МКБ-10

В данных клинических рекомендациях рассматриваются диагностика и лечение дистонии при следующих заболеваниях (по МКБ10):

Дистония (G24):

G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами

G24.1 Идиопатическая семейная дистония

G24.2 Идиопатическая несемейная дистония

G24.3 Спастическая кривошея

G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония

G24.5 Блефароспазм

G24.8 Прочие дистонии

G24.9 Дистония неуточненная

1.5 Классификация

Под руководством Медицинского исследовательского фонда по изучению дистонии (Dystonia Medical Research Foun­dation), Объединения по изучению дистонии (Dystonia Coalition), и Европейской организации по сотрудничеству в области научных исследований дистонии и разработки технологий (European Dystonia Cooperation in Science and Technology, COST) был сформирован Консенсусный комитет, представивший в 2013 новую классификацию дистоний [Albanese A. et al., 2013] [1]. Данная классификация строится на 2 осях: клинические характеристики и этиология (таб. 1). Комбинация этих двух категорий описания позволяет охватить всю значимую информацию о любом пациенте, страдающем дистонией, и может служить основой для разработки стратегий для дальнейших исследований и лечения. [1]

Таблица 1. Классификация дистонии [ по 2 ]

I Клинические характеристики

Клинические особенности дистонии

Возраст, на момент начала заболевания

Ранний детский возраст (от рождения до 2 лет)

Детский возраст  (от 3 до 12 лет)

Подростковый возраст (от 13 до 20 лет)

Молодой взрослый возраст (от 21 до 40 лет)

Взрослый возраст (старше 40 лет)

Распределение пораженных областей тела

Фокальное

Сегментарное

Мультифокальное

Генерализованное (с вовлечение ног/без вовлечения ног)

Гемидистония

Временная структура

Течение заболевания

- Стабильное

- Прогрессирующее

Постоянство

- Персистирующая

- Действие-специфичная

- С суточными колебаниями

- Пароксизмальная

Сопутствующие особенности

Изолированная дистония или в комбинации с другими двигательными расстройствами

Изолированная дистония

Комбинированная дистония

Наличие других неврологических или системных проявлений

Перечень сопутствующих неврологических проявлений

II Этиология

Нарушения нервной системы

  • Признаки дегенеративных нарушений
  • Признаки структурных (обычно статических) нарушений
  • Отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений

Врожденная или приобретенная

- Аутосомно-доминантная

- Аутосомно-рецессивная

- X-сцепленная рецессивная

- Митохондриальная

- Перинатальная травма головного мозга

- Инфекции

- Лекарственное воздействие

- Токсическое воздействие

- Сосудистые нарушения

- Неопластические нарушения

- Травма головного мозга

- Психогенные нарушения

- Спорадическая форма

- Семейная форма

Клиническое значение классификации дистоний и характеристики отдельных форм

I направление классификации: клинические характеристики дистонии

Классификация по возрасту. При дистонии, развивающейся в детском возрасте, существует большая вероятность установить причину, кроме того, такой вид дистонии характеризуется большей вероятностью прогрессирования от фокальной до генерализованной формы. При дистонии, возникающей в течение первого года жизни, имеется очень высокая вероятность наличия в качестве этиологии врожденных метаболических нарушений. Дистония, которая возникает в возрасте от 2 до 6 лет, может в большей степени соответствовать дистоническому церебральному параличу, особенно если она следует за периодом задержки моторного развития. Другие синдромы дистонии, такие как дофа-зависимая дистония, имеют тенденцию развиваться в возрасте от 6 до 14 лет. Наконец, спорадическая фокальная дистония обычно возникает в возрасте старше 50 лет. [1,2,3]

Классификация с учетом распределения пораженных областей тела. Терапия выбора при лечении фокальной и сегментарной дистонии включает применение ботулинических нейротоксинов, тогда как при генерализованной дистонии чаще используются системные лекарственные препараты или хирургическое лечение (DBS - глубокая стимуляция мозга, или баклофеновая помпа). Распределение вовлеченности частей тела в патологический процесс может изменяться с течением времени, обычно происходит вовлечение ранее непораженных областей. Распространение дистонии можно наблюдать при повторных периодических обследованиях.

Выделяют следующие формы дистонии в зависимости от вовлечения областей тела:

  • Фокальная. Вовлечена только одна область тела (блефароспазм, оромандибулярная дистония, цервикальная дистония, ларингеальная дистония и писчий спазм). Цервикальная дистония рассматривается как форма фокальной дистонии, несмотря на то, что в формировании данной патологии может участвовать не только шея, но также и плечо.

  • Сегментарная. Поражены две и более смежные области тела (краниальная дистония, бибрахиальная дистония).

  • Мультифокальная. Поражены две и более несмежные области тела (дистония верхней и нижней конечностей, краниальная и нижней конечности).

  • Генерализованная. Вовлечено туловище и как минимум 2 другие области. Генерализованная форма с вовлечением ног рассматривается отдельно от формы дистонии, при которых ноги не вовлекаются.

  • Гемидистония. Затронуто несколько областей тела с одной стороны. Обычно вторична по отношению к контралатеральному повреждению головного мозга. [1,2,3]

Временная структура. Выделяют 4 типа вариабельности течения:

  • Персистирующая: проявления дистонии стабильны в течение всего дня.

  • Действие-специфичная: дистония проявляется только при выполнении определенных действий или задач.

  • С суточными колебаниями: проявления дистонии с заметными суточными колебаниями условий возникновения, тяжести и феноменологии.

  • Пароксизмальная: внезапные самостоятельно разрешающиеся эпизоды дистонии, обычно индуцируемые пусковым фактором, с последующим восстановлением исходного неврологического статуса. [1,2,3]

Сопутствующие особенности

  • Изолированная дистония: дистония является единственным моторным нарушением (но может включать тремор).

  • Комбинированная дистония: сочетается с другими двигательными нарушениями (такими как миоклонус, паркинсонизм, и т.д.). [1,2,3]

II направление классификации: этиология

Признаки дегенерации, выявляемые на макроскопическом, микроскопическом или молекулярном уровне, являются важным способом разделения различных форм дистонии на подгруппы с дегенеративными и недегенеративными формами:

  • Дегенерация (прогрессирующее структурное нарушение, такое как гибель нейронов);

  • Статическое поражение (непрогрессирующее нарушение нейронального развития или приобретенные поражения);

  • Отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений. [1,2,3]

Врожденная или приобретенная форма

К врожденным формам дистонии относятся формы с доказанной генетической этиологией.

  • Аутосомно-доминантная форма. К этой категории относится несколько аутосомно-доминантных форм, таких как DYT1 (OMIM #128100), DYT5 (#128230), DYT6 (#602629), DYT11 (#159900), быстроразвивающаяся дистония-паркинсонизм (DYT12, #128235), нейроферритинопатия (NBIA3, #606159), денторубральная паллидо-льюисова атрофия (#125370), и болезнь Гентингтона (#143100).

  • Аутосомно-рецессивная форма. Перечень аутосомно-рецессивных форм врожденной дистонии непрерывно расширяется. Среди этих форм можно выделить болезнь Вильсона (OMIM #277900), PKAN (NBIA1, #234200), PLAN (NBIA2, #256600) и ювенильный паркинсонизм 2 типа (PARK2, #600116), наряду с целым рядом метаболических расстройств.

  • X-сцепленная рецессивная форма. Врожденная дистония с X-сцепленным наследованием включает такие формы как синдром Любаг (LUBAG)(DYT3, OMIM #314250), синдром Леша - Нихана (#300322) и синдром Мор - Транеберга (Mohr - Tranebjaerg) (#304700).

  • Митохондриальная форма. Митохондриальные формы, такие как синдром Лея (Leigh syndrome)(OMIM #256000) или синдром Лебера с атрофией зрительного нерва и дистонией (#500001), также представляют собой наследуемые формы дистоний.

Классификация DYT представлена в данной статье как перечень, помогающий различить подтипы заболевания, но не как часть системы классификации.

Приобретенные формы дистонии вызваны известными специфическими причинами:

  • Перинатальная травма головного мозга: дистонический церебральный паралич, дистония с поздним началом;

  • Инфекция: вирусный энцефалит, летаргический энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), другие (туберкулез, сифилис и т.д.);

  • Лекарственное воздействие: агонисты леводопы и дофамина, нейролептики (блокаторы дофаминовых рецепторов), противосудорожные препараты и блокаторы кальциевых каналов;

  • Токсическое воздействие: марганец, кобальт, сероуглерод, цианиды, метанол, дисульфирам и 3-нитропропионовая кислота;

  • Сосудистые нарушения: ишемия, кровотечение, артериовенозные пороки развития (включая аневризмы);

  • Неопластические нарушения: опухоль головного мозга и паранеопластический энцефалит;

  • Травма головного мозга: травма головы, хирургическое вмешательство на головном мозге (включая стереотаксическую деструкцию), а также электрическая травма;

  • Психогенные нарушения (функциональные).

Если причина дистонии не установлена, она классифицируется как идиопатическая. Идиопатическая дистония в свою очередь может быть:

  • Спорадической формой;

  • Семейной формой.

В данную категорию входят многие случаи фокальной или сегментарной изолированной дистонии с началом заболевания во взрослом возрасте. Наиболее частые формы фокальной дистонии могут иметь спорадический или семейный характер. По мере изучения и открытия новых генов, ответственных за развитие дистонии, идиопатические формы могут быть переклассифицированы в наследственную форму. [1,2,3,5,6,12,16]

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Насильственные движения различных частей тела (в зависимости от формы дистонии). Насильственные движения могут возникать в покое без триггерного фактора, усиливаются при физической и эмоциональной нагрузке. Характерно наличие боли в пораженной части тела (мышце/группе мышц).[3,16]

2.2 Физикальное обследование

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Основой для постановки диагноза является особая неестественная (дистоническая) поза (с тремором или без него) и специфичные признаки: избыточные и зеркальные движения, корригирующие жесты (таб.2).

 Таблица 2. Двигательные (моторные) проявления, связанные с дистонией

Дистонический тремор

Спонтанные пульсационные, ритмичные, но часто непостоянные, шаблонные движения, возникающие при сокращении затронутых  дистонией мышц, часто усиливающиеся  при попытке поддержания исходной (нормальной) позы. Дистонический тремор может не купироваться, даже если позволить без сопротивления развиться патологической дистонической позе  (“нулевая точка”). Иногда дистонический тремор довольно трудно отличить от эссенциального тремора.

Избыточное движение

Чрезмерная двигательная активация, часто наблюдаемая при дистонии, представляет собой непроизвольные мышечные сокращения, которые сопровождают, но анатомически отличаются от основных дистонических движений. Они обычно возникают на пике дистонических движений.

Зеркальные движения

Зеркальная дистония представляет собой специфические позы или движения, которые являются аналогичными или схожими по характеру с дистоническими, и возникают обычно на пораженной стороне при выполнении движений или действий с контралатеральной стороны.

Корригирующие жесты (сенсорные действия или антагонистические движения)

Произвольные действия, которые позволяют особым образом устранить возникновение патологической позы или корригировать дистонические движения. Обычно это простые движения или прикосновения в области тела, затронутой дистонией, но при этом не являющиеся интенсивным противодействием проявлениям дистонии.

Двигательные синдромы дистонии характеризуются значительной степенью фенотипической вариабельности, при этом довольно часто наблюдается наслоение различных симптомов и синдромов. Патогномоничных признаков, которые бы позволили достоверно определить клинико-этиологические взаимосвязи с генетическими или внешними факторами, не существует.

Выраженность дистонии может меняться в зависимости от положения тела или отдельных его частей и произвольных движений в пораженной части тела, а также различным образом влиять на повседневную активность и жизнедеятельность пациента. Разработаны специальные клинические шкалы, позволяющие измерять особенности клинических проявлений, выраженность, тяжесть дистонии, изменчивый характер проявления дистонии, влияние дистонии на жизнь. Недвигательные (немоторные) симптомы дистонии - боль, депрессия, тревожность, социальные фобии - это характерные клинические проявления, которые, наряду с моторными симптомами, составляют клиническую картину заболевания, существенно влияют на качество жизни пациентов. [1,2,3,16]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Видеозапись больного c дистонией является важным этапом диагностики, дальнейшего планирования процедур инъекций ботулинического токсина или других методов лечения, а также последующей оценки результатов терапии [Орлова О.Р., 2000]. Шкалы оценки цервикальной дистонии и блефароспазма и протоколы видеорегистрации помещены на сайте www.botulin.ru в разделе Библиотека специалиста и в Медицинской технологии по лечению фокальных дистоний.[17 ]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Клинические особенности отдельных форм дистонии

Цервикальная дистония, блефароспазм и писчий спазм являются наиболее частыми формами фокальной дистонии. Более редкими формами являются оромандибулярная, ларингеальная, фарингеальная и фокальная дистония стопы. Фокальные дистонии поражают лиц трудоспособного возраста, высока степень социальной дезадаптации и инвалидизации больных вследствие формирования у них выраженного функционального дефекта (удержания головы в прямом положении – при цервикальной дистонии, функциональной «слепоты» - при блефароспазме, нарушения письма – при писчем спазме, нарушения речи, жевания и глотания – при оромандибулярной и фарингеальной дистонии, голосообразования – при ларингеальной дистонии). [ 3]

Цервикальная дистония (ЦД), или спастическая кривошея, является самой частой формой мышечной дистонии. Для ЦД характерно вовлечение в гиперкинез ограниченной группы мышц шеи и затылка. Вовлечение мышц шеи (проявляющееся в различной степени) приводит к развитию патологических положений головы, шеи и плеч, чаще всего сопровождающихся поворотом вокруг горизонтальной оси (тортиколлис) и дистоническим тремором головы, когда наблюдается сокращение и мышц-антагонистов. Боли в шейной, затылочной, плевой области, наблюдаются в 75% случаев. В вовлеченных мышцах развиваются миофасциальные синдромы с типичной иррадиацией, что является одной из ведущих причин болевого синдрома. Также боль может быть вызвана компрессией нервных стволов спазмированными мышцами, раздражением болевых рецепторов околосуставных структур. Начало заболевания в большинстве случаев подострое или постепенное (в течение нескольких недель или месяцев). Многим пациентам на ранних стадиях ЦД удается уменьшать ее выраженность корригирующими жестами (прикасание к подбородку или к щеке). Динамичность ЦД проявляется в тесной связи с движением, позой. Так, при произвольных движениях и вертикализации - усиливается, а в положении лежа - значительно уменьшается. Дистония усугубляется при утомлении и психоэмоциональном напряжении. Характерен феномен суточных флуктуаций: уменьшение выраженности ЦД после сна. Прием алкоголя кратковременно уменьшает симптомы в первые месяцы после дебюта заболевания. ЦД обычно прогрессирует в течение первых 2 - 5 лет заболевания, затем (без лечения) симптоматика достигает плато. Как правило, это заболевание является не только причиной нетрудоспособности, но и в значительной степени ограничивает бытовую активность пациентов. Депрессия, тревожные расстройства и социальные фобии – наиболее частые состояния, ассоциированные с ЦД, что еще более углубляет социальную значимость и обосновывает разработку тщательных подходов к лечению данного заболевания. В 75% случаев у пациентов с ЦД отмечается феномен гиперэкплексии (подпрыгивание, вздрагивание при неожиданных стимулах).

Спонтанные ремиссии в течение первых 5 лет развиваются не более, чем у 20% пациентов. Средняя длительность ремиссий – 6 мес. Длительное время у многих пациентов сохраняется волевой контроль над непроизвольным движением головы. У 1/3 больных дистония в последующем вовлекает другие части тела. Закономерно сочетание ЦД с писчим спазмом (45%), блефароспазмом (35%), оромандибулярной дистонией (10%), дистоническим тремором кисти (27%).

Голова может осуществлять движения в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях, а также производить боковое смещение («шифт»). Профессором Г.Райхелем (Германия) были выделены движения в шее относительно туловища и движения головы относительно шеи («тортиколлис, тортикапут, латероколлис, латерокапут, антероколлис, антерокапут, ретроколлис, ретрокапут»).

Наиболее типичным проявлением цервикальной дистонии является ротация головы (подбородка) – тортиколлис. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые мышцы, что может сопровождаться изменением положения головы не только в одной, двух, но и в трех плоскостях. Как правило, имеется сочетание патологических поз (например, поворот головы в сторону и наклон головы к плечу). Направление смещения головы оценивается по направлению смещения подбородка. [3 ]

Блефароспазм (БСП) вызывается дистоническими сокращениями m. orbicularis oculi, что также часто сопровождается сокращениями m. procerus и m. corrugator. Развитие болезни обычно происходит постепенно, с возникновения раздражения или сухости глаз, с последующим развитием выраженного моргания, особенно при ярком свете. Для БСП характерен полиморфизм двигательных проявлений. В клинической практике наблюдаются следующие варианты БСП: 1) учащенное моргание – у 10% больных; 2) эпизоды зажмуривания в виде частых, кратковременных, ритмичных спазмов круговых мышц глаз – у 17%; 3) эпизоды длительного зажмуривания глаз – у 46%; 4) эпизоды частых ритмичных спазмов круговых мышц глаз в сочетании с отдельными подергиваниями век – у 7%; 5) закрывание глаз, называемое больными «опусканием век» – у 20% [3].

У всех больных выявляется динамичность клинических проявлений. Наибольшая выраженность блефароспазма отмечается во время тех видов деятельности, для выполнения которых требуется специфическое использование зрения, а также стоя и при ходьбе, на улице, при эмоциональном напряжении, утомлении, в многолюдном помещении, при разговоре, во второй половине дня, при ярком освещении. Прием алкоголя кратковременно улучшает состояние у части больных. На ранних этапах заболевания сохранен частичный волевой контроль над непроизвольными движениями. Наиболее распространенные корригирующие жесты, использующиеся больными для ослабления или временного устранения блефароспазма, могут быть подразделены на три группы: 1) приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации (закрывание одного глаза, прищуривание, ношение очков с затемненными стеклами, снимание и надевание очков, при взгляде вниз); 2) различные манипуляции в верхней половине лица (прикосновение или надавливание пальцами на область висков, надбровий, лба, переносицы, верхнего века); 3) различные манипуляции в нижней половине лица (прикосновение к подбородку, курение и манипуляции с сигаретой во рту, наличие постороннего предмета во рту – жевательной резинки, семечек, косточек, конфет; кашель, совершение различных произвольных движений мышцами нижней половины лица). Характерно уменьшение или исчезновение непроизвольных движений в необычной обстановке, в частности, на приеме у врача. В диагностических целях можно использовать провоцирующий прием: по команде врача больного просят на 5 секунд максимально зажмуривать глаза, затем на 5 секунд максимально открывать. Через 4 - 6 повторов таких движений симптомы блефароспазма становятся очевидными. Спонтанные ремиссии для больных блефароспазмом менее характерны, чем для больных цервикальной дистонией. В 75 % случаев в дебюте заболевания отмечаются сенсорные симптомы - чувство раздражения слизистой оболочки глаз, сопровождающееся слезотечением, боль в области глаз, чувство «песка» в глазах и жжение, дискомфорт в области глаз, сухость глаз (вплоть до синдрома «сухого глаза»). [3 ]

Изолированный блефароспазм наблюдается приблизительно у 40% больных [4]. В остальных случаях блефароспазм сочетается с проявлениями дистонии в нижней половине лица, что объединяется термином краниальная дистония. У больных с блефароспазмом даже на ранних стадиях могут наблюдаться непроизвольные движения в нижней половине лица, однако эти движения обычно больным игнорируются или воспринимаются как компенсаторные для открывания глаз. [ 4]

Оромандибулярная дистония (ОМД) проявляется в виде: непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей, насильственной улыбки, особенно при речи, жевании. Больные используют такие корригирующие жесты, как: различные манипуляции руками в нижней половине лица (прикосновение, надавливание и т.п.), прикусывание губы, движения языком в полости рта, жевание или сосание различных предметов – косточек, семечек, конфет, совершение других произвольных движений мышцами нижней половины лица. Волевой контроль наблюдается редко. Знание симптомов ОМД очень важно для стоматологов разных специальностей, особенно, ортопедов и ортодонтов. ОМД, как правило, начинается в зрелом и пожилом возрасте, когда обычно и проводится массивное стоматологическое лечение с последующим протезированием зубов, которое может явиться триггером ОМД у предрасположенных пациентов или уже имеющих другие проявления дистонии, не замечаемые врачом-стоматологом (например, частое моргание, или незначительно выраженное патологическое положение головы, или писчий спазм). Одним из маркеров развития ОМД является стойкая жалоба пациентов на «неудобство жевания» или «неудобство положения нижней челюсти и протезов». [ 4]

Ларингеальная дистония (ЛД) является пограничной проблемой между ларингологией (фониатрией) и неврологией. Основными проявлениями ЛД являются осиплость голоса, прерывистость голоса во время разговора, сдавленный голос, «лающий» голос. У многих больных остается нормальной шепотная речь, дисфония может полностью отсутствовать при пении (парадоксальная кинезия). Усиление дистонических спазмов при обычной речи происходит под влиянием речевой нагрузки, эмоционального напряжения, общего утомления. Ларингеальная дистония – одно из наиболее тяжелых нарушений голоса, проявляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией. Аддукторная форма – наиболее типичная, наблюдается в 90% случаев. При этой форме дистоническая гиперактивность наблюдается в мышцах-аддукторах голосовой щели (mm. cricothyroideus, cricoarytenoideus lateralis, interarytenoideus). Гораздо реже (менее 10%) встречается абдукторная форма, при которой гиперактивность наблюдается в m. сricoarytenoideus posterior. Еще реже встречаются смешанные формы. При ЛД, наряду с нарушениями голоса, характерным симптомом является нарушение дыхания (из-за нарушения прохождения воздуха через гортань) – прерывистое, сдавленное. Иногда этот симптом ошибочно расценивается как бронхиальная астма. Во время речи и пения дыхание обычно улучшается (парадоксальная кинезия). [3 ]

Фарингеальная дистония проявляется в виде затруднения глотания (чаще – при употреблении твердой пищи), периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое. Фарингеальная дистония часто сочетается с ларингеальной или ОМД. [ 3,5 ]

Краниальная дистония. Этим термином объединяются проявления фокальных форм дистонии в области лица и головы в разных сочетаниях. Чаще всего встречается сочетание распространенного блефароспазма (с вовлечением в спазм срединных отделов лица) и оромандибулярной дистонии. Нередко это обозначается терминами «лицевой параспазм, срединный лицевой спазм, с-м Межа, с-м Брейгеля». [3 ]

Писчий спазм представляет собой дистонию специфического вида действия (проявляется во время письма, в исключительных случаях – при работе на компьютере), возникает у людей в более молодом возрасте, чем ЦД и блефароспазм. Основные клинические проявления писчего спазма: напряжение кисти/руки во время письма, изменение позы кисти/руки во время письма, изменение, замедление почерка, нарушение слитности письма, увеличение размера букв, дрожание руки во время письма, непостоянство почерка. Больные подбирают различные по форме и диаметру ручки, меняют позу кисти и пальцев в процессе письма, помогают в акте письма другой рукой. По мере прогрессирования писчего спазма могут нарушаться и другие действия, выполняемые рукой - бытовые, профессиональные. В этих случаях говорят о прогрессирующем писчем спазме. [3 ]

Генерализованная дистония характеризуется медленными, форсированными, преимущественно вращательными движениями головы, туловища и конечностей. Создастся впечатление, что участвующие в гиперкинезе группы мышц вынуждены постоянно, мучительно преодолевать сопротивление мьшц-антагонистов. Формирующиеся необычные, неудобные позы могут сохраняться в течение длительного времени. Генерализованная дистония усиливается под влиянием произвольных движений и эмоционального напряжения и исчезает во время сна. Постепенно развивается постоянная дистоническая поза, например, усиление поясничного лордоза (поясничный гиперлордоз) со сгибанием ног в тазобедренных суставах и внутренней ротацией рук и ног. В тех случаях, когда из-за выраженного повышения мышечного тонуса возникает стойкая патологическая дистоническая поза, но гиперкинез отсутствует или больше не выявляется, говоря о фиксированной (ригидной) дистонии. [ 9]

В зависимости от возраста дебюта и других характеристик различают две формы болезни: форма с ранним началом, связанная с мутацией на длинном плече 9-й хромосомы (9q34), и форма с поздним началом, связанная с мутацией на длинном плече 8-й или коротком плече 18-й хромосомы. Дистония, ассоциированная с геном DYT1, кодирующим белок TorsinA, является наиболее известной и описанной с этиологической точки зрения патологией, наследуется по аутосомно-доминантному типу, и обладает пенетрантностью, равной примерно 30%. Второй идентифицированный ген - THAP1 - вызывает дистонию по типу DYT6, аутосомно-доминантный синдром изолированной дистонии с пенетрантностью примерно 60%. Аналогичные проявления можно также наблюдать при спорадических или семейных случаях с неустановленной этиологией. [6, 8, 10]

Клинические проявления развиваются обычно на 1-м или 2-м десятилетиях жизни, в 1/3 случаев — до 15 лет. В случае дебюта в раннем детском возрасте первоначально появляются нарушения ходьбы, которые поначалу бывает трудно правильно интерпретировать. При дебюте в зрелом возрасте насильственные движения, наоборот, появляются сначала в области туловища и верхних конечностей, и лишь в 1/3 случаев переходят в генерализованную форму. [10 ]

Миоклонус - дистония (миоклоническая дистония) - миоклоно-подобные проявления при быстрых дистонических движениях. Миоклонус при миоклонус-дистонии - не эпилептический. У пациентов с «миоклонической дистонией» (DYT11) наблюдается сочетание дистонии и миоклонуса; это явление, по сути, может представлять собой «эссенциальный миоклонус», поскольку у многих из этих пациентов наблюдается лишь слабозаметная сопутствующая дистония, или у некоторых пациентов имеется чистый миоклонус, в то время как у других членов той же семьи отмечается одновременно и миоклонус и дистония; во многих случаях миоклонические подергивания можно отличить от быстрых «судорожных» дистонических движений по результатам клинической и электрофизиологической оценки [7].

Дистония-паркинсонизм включает ряд расстройств, большинство из которых - наследуемые, где сочетаются признаки дистонии и паркинсонизма, иногда с признаками вовлечения пирамидного тракта или других неврологических нарушений. Нередко возникают и немоторные расстройства, включая когнитивные нарушения. Особый интерес представляют следующие из них: ДОФА-зависимая дистония (DRD, DOPA-responsive dystonia, болезнь Сегавы), болезнь Вильсона - Коновалова, Parkin-, PINK1-, и DJ-1-ассоциированный паркинсонизм (PARK2, 6 и 7), X-сцепленная дистония-паркинсонизм/синдром LUBAG (DYT3), быстропрогрессирующая дистония-паркинсонизм (DYT12), и нейродегенерация с отложениями железа в головном мозге (NBIA, включая PANK2- и PLA2G6- ассоциированную нейродегенерацию, нейроферритинопатию и другие формы). В настоящее время продолжают выявляться различные новые доминантные, рецессивные и X-сцепленные гены, лежащие в основе развития дистонии-паркинсонизма, которым присваивают метки DYTn или PARKn. ДОФА-зависимая дистония, обозначавшаяся ранее как прогрессирующая дистония с выраженными колебаниями в течение дня (болезнь Сегавы) начинается в детском возрасте. В основе заболевания лежит мутация гена GTP-цикпогидролазы I на длинном плече 14-й хромосомы (14q22.3). Механизм наследования — аутосомно-доминантный с низкой пенетрантностью. Выраженность дистонических движений колеблется в течение дня, но на протяжении многих лет имеет тенденцию к нарастанию по мере прогрессирования заболевания. [6, 8, 9 ]

 2.3 Лабораторная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: Генетическое тестирование, как единственный метод диагностики, недостаточно для постановки диагноза дистонии без клинических признаков [9, 10]. Генетическое тестирование должно проводиться только после постановки клинического диагноза. [10 ]

  • Рекомендовано диагностическое DYT-1 тестирование и генетическое консультирование  для пациентов при манифестации заболевания с дистонии конечности, при первичной дистонией с дебютом в возрасте до 30 лет, а также с началом заболевания после 30 лет в случае наличия родственников с ранней манифестацией дистонии [9, 10]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: При семейной дистонии в асимптоматических случаях DYT-1 тестирование не рекомендуется. Диагностическое DYT-6 тестирование рекомендовано пациентам с ранним началом дистонии или при семейной дистонии с краниоцервикальной формой [5, 6] или после исключения DYT-1. Пациенты с ранним началом миоклонуса, с вовлечением конечностей или шеи, особенно при возможности аутосомно-доминантного наследования, должны проходить тестирование на DYT-11-ген [7]. Диагностирование гена DYT-8 рекомендовано пациентам с симптоматикой пароксизмальной некинезигенной формой. Генетическое тестирование на мутацию в GLUT1 рекомендовано пациентам с пароксизмальной дискинезией, вызванной упражнениями, особенно если вовлечение GLUT1 можно заподозрить из-за наличия эпилептических приступов или гемолитической анемии. [ 8]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Различные нейрофизиологические тесты могут подтвердить функциональные нарушения у пациентов с дистонией. В большинстве случаев нейрофизиологические патологии не являются специфичными и могут не коррелировать с клинической картиной и быть клинически незначимыми, поэтому не рекомендуются для рутинного использования при диагностике или классификации дистонии. Однако, для оценки особенностей дистонии можно применить многоканальную ЭМГ от различных мышц [12]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Диагностический тест с L-DOPA проводится всем пациентам с развитием дистонии в раннем возрасте без альтернативного диагноза [Robinson R et al., 1999]. Это может выявить ДОФА-зависимую дистонию (болезнь Сегавы). Препарат L-DOPA (в комбинации с карбидопой) в терапевтической для соответствующих возраста и массы тела дозе принимается внутрь, эффект должен наступать через 25 - 60 минут и сохраняться в течение нескольких часов. [ 8]

2.4 Инструментальная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Методы нейровизуализации головного мозга (МРТ, фМРТ, КТ и др.) рутинно не рекомендуются при явном клиническом диагнозе первичной дистонии у взрослых пациентов, поскольку в этом случае ожидается получение нормальных результатов [13]. Исследование структуры головного мозга с помощью МРТ необходимо в случае скрининга вторичных форм дистонии [14]. Компьютерная томография может понадобиться для дифференциации накоплений кальция и железа. [14 ]

2.5 Иная диагностика

Факторы риска развития дистонии

Основной фактор - наличие дистонии у родственников. Значимыми факторами риска при наличии генетической предрасположенности к дистонии являются психический стресс (острый и хронический) и периферические воздействия, причем часто наблюдается их сочетание. Сенсорные симптомы, часто предшествующие появлению дистонического феномена, свидетельствуют о массивном воздействии избыточного афферентного потока от рецепторов всех модальностей (кожи, мышц, сухожилий, внутренних органов, сосудов) заинтересованной области. Часто это связано с предшествующим травматическим или иным воздействием в этой области. Периферические факторы риска (провоцирующие факторы): длительное избыточное использование мышц, болевой синдром, длительные позные нагрузки в соответствующей области, локальные травмы за 0,5 - 2 года до дебюта заболевания. Фактор риска ЦД - длительное существование синдрома «короткой ноги» - один из факторов, способствующих формированию латерализованных миофасциальных и мышечно-тонических синдромов в трапециевидной, ременной, лестничной мышцах, мышце, поднимающей лопатку, грудино-ключично-сосцевидной мышце. Стойкое латерализованное болезненное мышечное напряжение - один из важных афферентных периферических факторов патогенеза цервикальной дистонии [3]. Коррекция «короткой ноги» подпяточником является дополнительным терапевтическим воздействием у больных цервикальной дистонией. [3 ]

2.6 Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз цервикальной дистонии проводят с заболеваниями и синдромами, при которых наблюдаются патологическое положение или движения головы: врожденная мышечная кривошея, миопатические синдромы, ортопедические и ревматические нарушения (подвывих в атланто-аксиальном суставе, подвывих плеча, искривление позвоночника и др.), поражения 11 нерва или корешка, верхнешейных корешков, врожденные аномалии шейных позвонков, патология позвонков (патологически переломы, спондилиты), объемные образования в мягких тканях шеи, компенсаторная установка и движения головы при патологии отводящего и других глазодвигательных нервов, нистагме, косоглазии, неполных бельмах, наклон головы при сирингомиелии или высокой спинальной опухоли, острая кривошея при патологии шейных межпозвоночных дисков, доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев, синдром Сандифера (желудочно-пищеводный рефлюкс), тики, психогенная кривошея.

Дифференциальный диагноз блефароспазма проводят с миастенией и другими заболеваниями, проявляющимися птозом, тиками, светобоязнью, апраксией открывания глаз, гемифациальным спазмом, невропатией лицевого нерва, психогенным блефароспазмом. Исключение миастении имеют принципиальное значение, так как миастения является ограничением для лечения ботулиническим токсином. При гемифациальном спазме бровь приподнята (за счет спазма лобной мышцы), а при блефароспазме втянута в орбиту

Дифференциальный диагноз оромандибулярной дистонии проводят с бруксизмом, разными видами тризма, тиками, миофасциальным синдромом жевательных мышц с явлениями мышечно-суставной дисфункции и дизокклюзии, поздней (тардивной) нейролептической дискинезией, спонтанной орофациальной дискинезией у пожилых.

Для проведения точной дифференциальной диагностики ларингеальной дистонии с другими заболеваниями гортани требуется фониатрическое и фониоскопическое исследование с визуализацией всех структур гортани.

Дифференциальный диагноз писчего спазма включает гемисиндромы паркинсонизма и спастичности, нейропатии, плексопатии, синдромы перетруживания, эссенциальный тремор. [3]

3. Лечение

Модели пациента

Формируются на основе оптимального выбора признаков: нозологическая единица, код по МКБ-10, возрастная категория, стадия заболевания, фаза заболевания, осложнения, стратификационный риск, вид медицинской помощи, условия оказания медицинской помощи, форма оказания медицинской помощи, оказывающих наибольшее влияние на тактику ведения больного (таб. 3).

Таблица 3. Модели пациентов с дистонией

Модель

Цель лечения

Методы лечения

Модель А - пациент с цервикальной дистонией

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов ЦД, снижения боли

БТА, хирургические методы – глубокая стимуляция мозга (при резистентности к БТА), фармакотерапия, кинезотерапия, ЛФК

Модель B  – пациент с блефароспазмом

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов блефароспазма, восстановление нормальной функции зрения

БТА, фармакотерапия, «розовые очки» (обработанные специальным раствором), хирургические методы (периферическая хирургия как дополнение к ботулинотерапии)

Модель С - пациент с гемифациальным спазмом

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов гемифациального спазма.

БТА, хирургические методы – нейроваскулярная декомпрессия (при резистентности к БТА и наличии нейроваскулярного конфликта корешка лицевого нерва)

Модель D – пациент с другими видами дистонии

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов дистонии, снижения боли

БТА, фармакотерапия, хирургические методы – глубокая стимуляция мозга (при резистентности к БТА), кинезотерапия, ЛФК

Модель E – пациент с генерализованной формой дистонии

Снижение боли, облегчение ухода, снижение выраженности симптомов дистонии

БТА, хирургические методы – глубокая стимуляция мозга, фармакотерапия,  кинезотерапия, ЛФК

 Сложность проведения манипуляции БТА при терапии дистоний

Процедура терапии различных видов дистоний при помощи БТА является сложным высокотехнологических методом оказания медицинской помощи, который требует специальных условий и оборудования для проведения процедуры, высококвалифицированных специалистов. Врач, производящий инъекцию БТА, должен владеть знаниями и практическими умениями высокого качества, пройти специализированное обучение по проведению инъекции и сопутствующим методикам. Подготовка к инъекции должна включать в себя использования современных методик клинической оценки дистонии (использование специализированных шкал), уметь осуществить выбор таргетных мышц для инъекций и режим дозирования препарата, определение необходимость сопутствующих методик лечения. Процесс подготовки к инъекции должен занимать достаточный промежуток времени ввиду прямой корреляции с успешностью проведения процедуры. Особенно важным компонентом процедуры является использование методов контроля проведения инъекций. Медицинское учреждение должно быть оснащено специальными приборами, позволяющими проводить инъекции с высокой точностью (ЭМГ-аппарат, портативный прибор-анализатор электрических сигналов и т.д). Врач должен владеть методиками работы на аппаратах для визуализации точности инъекций.

Таким образом, процедура проведения инъекции БТА при терапии дистоний различных типов – это манипуляция, требующая достаточных временных затрат, необходимого технического оснащения и квалифицированного специалиста. [25]

3.1 Консервативное лечение

Цели лечения:

Этого можно добиться только путем регулярных повторных инъекций препаратов ботулинического токсина в спазмированные мышцы.

  • Рекомендуются локальные инъекции ботулинического токсина типа А (БТА) в качестве метода выбора при лечении пациентов с дистонией [3,4,15, 17, 18, 19, 20, 21 ,22, 23, 24, 25]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

  • Комментарии: Данный метод позволяет устранить патологические сокращений мышц при сохранении их функции. Для достижения устойчивой ремиссии и сохранения качества жизни пациентов препараты БТА должны быть назначены пациенту сразу же после постановки диагноза фокальной дистонии, поскольку являются препаратами первой линии лечения. Инъекции должны проводиться регулярно, в среднем, каждые 3 - 4 месяца. Однако, интервал между инъекциями может варьировать в зависимости от самочувствия пациента и может быть уменьшен до 2 месяцев либо увеличен. Современные Европейские рекомендации по лечению дистоний приветствуют тактику гибкого интервала между инъекциями, «по запросу пациента», когда наступает снижение эффекта предыдущей инъекции. Безопасность и высокая эффективность ботулинотерапии доказана многочисленными контролируемыми исследованиями и 30-летней клинической практикой.

    Ботулинотерапия рекомендована при цервикальной дистонии (Уровень рекомендации А), блефароспазме (Уровень рекомендации В), гемифациальном спазме (Уровень рекомендации С), фокальной дистонии верхних конечностей (Уровень рекомендации В), cпастической аддукторной дисфонии (Уровень рекомендации В) (Рекомендации Американской Академии Неврологии) [Simpson et al., 2008].

    1. Инъекции БТА являются терапией первой линии при первичной краниальной (за исключением оромандибулярной) или цервикальной дистонии (Уровень рекомендации А).

    2. БТА эффективен при писчем спазме (Уровень рекомендации А) и возможно эффективен при других типах дистонии верхних конечностей, но необходим более тщательный подбор доз из-за часто возникающей мышечной слабости.

    3. БТА вероятно эффективен для аддукторного типа ларингеальной дистонии, но недостаточно данных для подтверждения эффективности при абдукторном типе ларингеальной дистонии и при мышечной тонзионной дисфонии.

    4. Препараты БТА являются безопасными и эффективными при долгосрочных повторных инъекциях, но врачи и пациенты должны знать, что высокие суммарные дозы могут быть опасны, особенно для детей.

    5. Для обеспечения лучшей эффективности и безопасности инъекции БТА рекомендовано проводить под контролем ЭМГ или УЗИ.

    6. Инъекции БТА противопоказаны для пациентов с нарушениями нейромышечной передачи или в случае локальной инфекции в зоне инъекций. Реко Согласно современным литературным данным все препараты ботулинических нейротоксинов при терапии цервикальной дистонии (ЦД), обладают уровнем рекомендаций А. По данным клинических рекомендаций Американской Академии неврологии  (ANN) при терапии цервикальной дистонии (ЦД), Абоботулотоксин типа А обладает уровнем рекомендаций А, Онаботулотоксин типа А и Инкоботулотоксин типа А обладают уровнем рекомендаций В Также, по данным рекомендациям Американской Академии неврологии  (ANN), на основании клинических исследований высокого уровня доказательности, определена сопоставимая эффективность различных БТА:  Достижение одинаковых целей терапии возможно при оптимальном соотношении единиц менее 3:1 АбоБТА и ОнаБТА.

    В терапии блефароспазма, Онаботулотоксин типа А и Инкоботулотоксин типа А обладают уровнем рекомендаций B, абоботулотоксин типа А обладает уровнем рекомендаций C.

    Клинический эффект после проведенной инъекции БТА наступает на 7 - 21 день и проявляется в виде выраженного снижения мышечного напряжения, спазмов и боли. Лечебный эффект БТА связан не только с его симптоматическим действием как локального миорелаксанта, но также и с влиянием на афферентные потоки на сегментарно-периферическом и надсегментарном уровне, что позволяет говорить о патогенетической роли ботулинотерапии в лечении фокальных дистоний [3, 16, 25]. В последние годы появились данные о долгосрочной эффективности и безопасности препаратов ботулотоксина типа А, разработаны препараты ботулотоксина типа В (БТВ). В России на настоящий момент зарегистрирован 500-единичный и 100-единичные БТА.

    Клинические дозы всех препаратов БТА выражаются в единицах действия (ЕД) и не являются взаимозаменяемыми.

    В год проводится 3 - 4 курса инъекций в зависимости от тяжести заболевания. В утвержденных инструкциях по применению препаратов БТА описаны дозы и способ введения. Также существуют медицинские технологии с конкретизацией и детализацией способов введения препарата и техники инъекций при различных формах фокальной дистонии [17].

    Препараты данного класса могут вводить только врачи, обладающие специальной подготовкой и опытом обращения с ботулиническим токсином. При выборе места инъекции следует руководствоваться стандартным расположением мышц, непосредственное место инъекции определяют в соответствии с анатомическими ориентирами и данными пальпации, а также с помощью дополнительных методов: электромиографии, электростимуляции, ультразвука, КТ. Большинство мышц выбирается и инъецируется в соответствии с анализом дистонических движений, топографической анатомии, пальпации мышц.

    Цервикальная дистония – динамичное расстройство, которое у одного и того же пациента может проявляться различными позами головы и, соответственно, напряжением разных мышц, даже в течение одного дня. Все 24 мышцы шеи (по 12 с каждой стороны) в различной степени участвуют в реализации фокального дистонического синдрома, поэтому при планировании процедуры необходимо выявить максимальное число «дистоничных» мышц и ввести в них препарат. Дополнительная сложность этого поиска состоит в том, что одно и то же движение головы (например, наклон с поворотом) может осуществляться разными мышцами, что выявляется при ЭМГ-контроле инъекции. Устройства для проведения игольчатой ЭМГ комплектуются специальными иглами для введения ботулинического токсина и регистрации мышечной активности. Биоэлектрическая активность мышц выводится на экран и/или наушники (портативные динамики). По специфическим аудио- или видеохарактеристикам миограммы врач может верифицировать как место инъекции, так и дистонический  паттерн мышц. Инъекция в глубокие мышцы шеи должна проводиться длинной иглой, поэтому длина миографической иглы 4 и/или 5 см является оптимальной, а длина иглы инсулинового шприца - недостаточной. При наличии дистонического тремора применение ЭМГ-контроля является необходимым.

    Инъекции БТА пациентам с блефароспазмом и гемифациальным спазмом  проводятся с помощью инсулинового шприца, однако, в некоторых случаях также необходим ЭМГ - контроль, например, при лечении краниальной дистонии с вовлечением мышц нижней половины лица и гортани.

    Обязательно оформление добровольного информированного согласия на проведение лечения препаратом ботулинического токсина.

    После проведенной процедуры ботулинотерапии рекомендуется активное сокращение инъецированных мышц в течение 20 мин, в течение часа пациент должен находиться под наблюдением в лечебном учреждении для контроля за развитием немедленных аллергических реакций.  В случае недостаточного эффекта, отмеченного при осмотре пациента в динамике, при последующих инъекциях проводится подбор и замена схем терапии, изменение дозы БТА, применение дополнительных методов контроля инъекции, консультирование с более опытным специалистом ботулинотерапии.

    Техника ботулинотерапии других форм фокальных дистоний подробно изложена в медицинских технологиях [17], рекомендованная доза препарата не должна быть превышена [3,4,15, 17, 18, 19, 20, 21 ,22, 23, 24, 25].

  • Рекомендуется назначение традиционной терапии другими лекарственными препаратами – миорелаксанты, антидепрессанты, бензамиды, неселективные бета-адреноблокаторы, препараты лево-допы, некоторым пациентам с симптомами цервикальной дистонии, которые не получают ругулярную терапию ботулиническим токсином типа А или получают в недостаточном режиме дозирования [1,3,16]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

  • Комментарии: Значение традиционной лекарственной терапии фокальных дистоний после внедрения в практику ботулинотерапии ушло в прошлое. Лекарственные препараты имеют вспомогательное значение и обычно назначаются пациентам, по каким-либо причинам, не применяющим ботулинотерапию или применяющим нерегулярно и в недостаточно эффективной дозе: препараты, воздействующие на обмен дофамина, катехоламинов, ацетилхолина, серотонина, ГАМК и других биологически активных веществ. Практика показывает, что средняя терапевтическая эффективность подобных препаратов не превышает 20%, и их влияние носит, как правило, временный характер. Относительно больший терапевтический эффект дают клоназепам (1 - 8 мг/сут), баклофен (20 - 100 мг/сут), холинолитики (тригексифенидил 2 - 8 мг/сут), которые пациенты должны принимать постоянно длительное время. Умеренно эффективны другие миорелаксанты (толперизон, тизанидин). Бензамиды (сульпирид, тиаприд), а также антидепрессанты (амитриптилин, флуоксетин, пароксетин, сертралин, флувоксамин, тразодон) могут назначаться в составе комплексной терапии при наличии сопутствующих эмоциональных и/или соматоформных расстройств и хронической боли. Неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол до 160 мг/сут) могут быть умеренно эффективны пациентам с тремором (в основном, эссенциальным). При ДОФА-зависимой дистонии назначаются препараты лево-допы с бенсеразидом для постоянного приема, максимальная суточная доза – 800 и 200 мг соответственно, доза титруется до достижения оптимального клинического эффекта. [1,3,16]

3.2 Хирургическое лечение

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

  • Комментарии: Хирургические методы лечения включают глубокую стимуляцию мозга (DBS – Deep Brain Stimulation, нейромодуляция), которая пришла на смену стереотаксическим деструкциям, а также периферические операции (цервикальную радикотомию, декомпрессию добавочного нерва, селективную денервацию и ризотомию, миоэктомию). Глубокую стимуляцию мозга проводят в случаях стойкой резистентности к ботулинотерапии (отсутствие эффекта от 5 - 6 процедур ботулинотерапии в достаточной дозе и при правильном выборе мышц для инъекции, подтвержденном электромиографическим исследованием), а также при генерализации дистонии. Периферические операции имеют ограниченное применение. Дополнительным методом лечения блефароспазма является операция блефаропластики с целью удаления избытков кожи и мягких тканей верхнего века, что улучшает переносимость и результаты ботулинотерапии. У пациентов с гемифациальным спазмом, если в этиологии выявлена нейроваскулярная компрессия корешка 7 нерва, проводится операция нейроваскулярной декомпрессии. [25 ]

4. Реабилитация

  • Рекомендованы кинезиотерапия, ЛФК, массаж, комплексы сенсорного переобучения, биологическая обратная связь и другие виды реабилитации пациентам в качестве компонента комбинированной терапии с высоким уровнем рекомендаций [1,3,16]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: При цервикальной дистонии следует применять все возможности кинезитерапии, ЛФК, ЛФК в бассейне, мягкий релаксирующий массаж, комплексы сенсорного переобучения, биологической обратной связи. Мануальная терапия с грубыми болевыми приемами не показана. При писчем спазме эффективен комплекс реабилитационнных мероприятий, направленных на изменение моторных навыков во время письма. Важно помогать пациентам преодолевать социальную изоляцию (включение пациентов в группы поддержки, психотерапия). [1,3,16].

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии:`Профилактика развития дистонии должна проводиться среди родственников пациента, страдающего дистонией: коррекция периферических факторов и длительно действующего неправильного постурального стереотипа; избегание травм кранио-цервикальной области, в том числе, болезненных манипуляций, включая мануальную терапию; коррекция ортопедического статуса; избегание/адекватная коррекция стрессовых воздействий. У пациента, страдающего одной из форм фокальной дистонии, должна проводиться аналогичная профилактика развития других форм дистонии. [3, 16 ]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Диспансерное наблюдение должно проводиться врачом, осуществляющим ботулинотерапию, либо другим врачом, курирующим пациента, при ухудшении состояния пациента для решения вопроса о проведении очередной процедуры ботулинотерапии. [1,3,16].

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Практичность МКФ, как инструмента объективной оценки результатов медицинских вмешательств, доказана в различных областях медицины. Применение предусмотренных МКФ подходов к классификации функций и структур организма позволяет с высокой степенью детализации описывать здоровье пациента и его окружение с биологической, психологической и социальной точек зрения, а также определять его потребность в медицинской и социальной помощи.

Структура МКФ представлена двумя частями: «функционирование и ограничения жизнедеятельности» и «контекстовые факторы». Часть «функционирование и ограничения жизнедеятельности» в свою очередь включает в себя 4 домена: функции и структуры организма, активность и участие (таб. 4, рис. 1).

Таблица 4. Структура Международной шкалы функционирования

Часть 1: Функционирование и ограничения жизнедеятельности

Часть 2: Контекстовые факторы

Составляющие

Функции и структуры организма

Активность и участие

Факторы окружающей среды

Личностные факторы

Домены

Функции организма

Структуры организма

Сферы жизнедеятельности (задачи, действия)

Внешнее влияние на функционирование и ограничения жизнедеятельности

Внутреннее влияние на функционирование и ограничения жизнедеятельности

Параметры

Изменение функций организма (физиологическое)

Изменение структуры организма (анатомическое)

 Потенциальная способность Выполнение задачи в стандартных условиях

Реализация  Выполнение задачи в реальной жизненной ситуации

Облегчающее или затрудняющее влияние физической, социальной среды, мира отношений и установок

Влияние свойств личности

Позитивный аспект

Функциональная и структурная целостность

Активность

 Участие

Облегчающие факторы

не применимо

Функционирование

Негативный аспект

Нарушение

Ограничение активности

Ограничение возможности участия

Препятствующие факторы / барьеры

не применимо

Ограничение жизнедеятельности

 

Пример использование МКФ в клинической практике при терапии ЦД

Пациентка Ф - возраст 63 года

Диагноз: ЦД, латероколлис

Основные проблемы:

Параметр в соответствии с формулировкой в МКФ и с кодом

Приоритетность цели

Шкалы

Боль (b280)

Первичная

Визуальная аналоговая шкала (ВАШ): Боль

Непроизвольные движения

Вторичная

Шкала TWSTRS

Диапазон движений

Косметический вид

Основная проблема: Боль в шее, ассоциированная с дистонией

МКФ: b280

Боль

Суб-категории:

+ Первичная цель

Вторичная цель

+  Боль

Ригидность

Нарушение сна

Этапы применения МКФ

  1. Основные приоритетные цели для данного пациента, согласно классификации МКФ: уменьшение боли (b280) – первичная цель, уменьшение симптомов ЦД – вторичная цель. Необходимо помнить о применении принципа SMART при постановке целей лечения;
  2. Для оценки достижения данных целей, были выбраны универсальная шкала для оценки уровня боли в динамике – Визуальная аналоговая 10 балльная шкала боли (ВАШ) и Вербальная шкала ухода для оценки пассивной функции;
  3. Для соблюдения принципа SMART устанавливается определенный прогнозируемый уровень значений по каждой выбраной цели (в данном случае 5 - 4 балла из 10 по ВАШ), а также время достижения этого показателя;

Стандартизированные параметры оценки

Базовый уровень

Цель

Достижение

ВАШ по оценке боли в ночное время

7/10

5-4/10

3/10

SMART подход к целям:

Не достигнуто

Достигнуто

Для уменьшения выраженности боли в плече ночью от 7/10 до 5-4/10 по ВАШ на 6 неделе после инъекции

Частично

То же

Хуже

Как и ожидалось

+ Немного больше

Намного больше

  1. По прошествии указанного промежутка времени проводят оценку указанного параметра. В данном случае, у пациента наблюдается положительная динамика по уменьшению боли, благодаря грамотному выбору методики терапии (инъекции БТА);
  2. По степени успешности достижения цели можно оценить выбранную методику терапии и составить дальнейший план лечения.

МКФ - базовый инструмент для оценки качества оказания медицинской помощи, позволяет оценить качество и эффективность выбранной стратегии терапии. [26].

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

 1.

Выполнена клиническая диагностика и дифференциальная диагностика формы дистонии

А

1

 2.

Выполнена терапия фокальной дистонии ботулиническим токсином типа А (при необходимости при сложных формах дистонии - под контролем электромиографии или ультразвукового исследования) и/или хирургическое вмешательство (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

А

3. 

Выполнено назначение и планирование регулярных повторных инъекций ботулотоксина типа А с интервалом 8-20 недель

А

1

4. 

Выполнен динамический осмотр не позднее 14-21 день от момента инъекции ботулинического токсина типа А (при недостаточной удовлетворенности пациента или наличии нежелательных явлений) и определена тактика коррекции

А

1

Список литературы

  1. Albanese A., Barnes M.P., Bhatia K.P. et al. A systematic review on the diagnosis and treatment of primary (idiopathic) dystonia and dystonia plus syndromes: report of an EFNS/MDS-ES Task Force. Eur J Neurol 2006; 13:433–444.

  2. Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, Elia AE, Elibol B, Filippini G, Gasser T, Krauss JK, Nardocci N, Newton A, Valls-Sol? J. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol. 2011 Jan;18(1):5-18. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03042.x.

  3. Орлова О.Р. Фокальные дистонии: клиника, патогенез, лечение с использованием токсина ботулизма. Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Москва, 2000.

  4. Орлова О.Р., Яхно Н.Н. Применение ботокса (токсина ботулизма типа А) в клинической практике.- Москва, 2001.-208 с.

  5. Djarmati A., Schneider S.A., Lohmann K. et al. Mutations in THAP1 (DYT6) and generalised dystonia with prominent spasmodic dysphonia: a genetic screening study. Lancet Neurol 2009; 8: 447–452.

  6. Bressman S.B., Raymond D., Fuchs T., Heiman G.A., Ozelius L.J., Saunders-Pullman R. Mutations in THAP1 (DYT6) in early-onset dystonia: a genetic screening study. Lancet Neurol 2009; 8: 441–446.

  7. Valente E.M., Edwards M.J., Mir P. et al. The epsilonsarcoglycan gene in myoclonic syndromes. Neurology 2005; 64: 737–739.

  8. Robinson R., McCarthy G.T., Bandmann O., Dobbie M., Surtees R., Wood N.W. GTP cyclohydrolase deficiency; intrafamilial variation in clinical phenotype, including levodopa responsiveness. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 66: 86–89.

  9. Bressman S.B., Sabatti C., Raymond D. et al. The DYT1 phenotype and guidelines for diagnostic testing. Neurology 2000; 54: 1746–1752.

  10. Klein C., Friedman J., Bressman S. et al. Genetic testing for early-onset torsion dystonia (DYT1): introduction of a simple screening method, experiences from testing of a large patient cohort, and ethical aspects. Genet Test 1999; 3: 323–328.

  11. Fiorio M., Gambarin M., Valente E.M. et al. Defective temporal processing of sensory stimuli in DYT1 mutation carriers: a new endophenotype of dystonia? Brain 2007; 130: 134–142.

  12. Albanese A., Lalli S. Is this dystonia? Mov Disord 2009; 24: 1725–1731.

  13. Rutledge J.N., Hilal S.K., Silver A.J., Defendini R., Fahn S. Magnetic resonance imaging of dystonic states. Adv Neurol 1988; 50: 265–275.

  14. Meunier S., Lehericy S., Garnero L., Vidailhet M. Dystonia: lessons from brain mapping. Neuroscientist 2003; 9:76–81.

  15. Simpson D.M., Blitzer A., Brashear A. et al. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008; 70: 1699–1706.

  16. Тимербаева С.Л. Фокальные и сегментарные формы первичной дистонии: клинические, патофизиологические и молекулярно-генетические аспекты. Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Москва, 2012.

  17. Орлова О.Р., Тимербаева С.Л., Хатькова С.Е. и др. Медицинская технология: применение препарата Диспорт (Ботулинический токсин типа А) для лечения фокальных дистоний. M.: 2012. 62 с.

  18. Dressler D., Mander G., Fink K. Measuring the potency labelling of onabotulinumtoxinA (Botox(®)) and incobotulinumtoxinA (Xeomin (®)) in an LD50 assay. J Neural Transm. 2012 Jan;119(1):13-5.

  19. Wohlfarth K., Sycha T., Ranoux D., Naver H., Caird D. Dose equivalence of two commercial preparations of botulinum neurotoxin type A: time for a reassessment? Curr Med Res Opin. 2009 Jul;25(7):1573-84.

  20. Rappl Thomas. End results of a double blind randomised study comparing onset, persistency and efficacy between xeomin/bocouture, disport/azzalure and botox/vistabel. IMCAS Annual Meeting, Paris 2012.

  21. Орлова О.Р., Артемьев Д.В. Лечение токсином ботулизма фокальных дистоний и лицевых гиперкинезов // Неврологический журнал.-1998.-Т.3.-№3.-С. 28-32

  22. Орлова О.Р., Тимербаева С.Л., Хатькова С.Е., Дутикова Е.М. Ботулинический токсин типа А Диспорт как основа лечения расстройств движений // Руководство для врачей по материалам I Национального конгресса «Болезнь Паркинсона и расстройства движений».- 2008.-С.217-222

  23. Тимербаева С.Л. Клиническая жизнь ботулинических токсинов // Атмосфера. Нервные болезни. – 2004. – № 2. – С. 34–38.

  24. Simpson D. et al. Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. Published online April 18, 2016

  25. Азбука ботулинотерапии: научно-практическое издание/ [Кол. авт.]; под ред. С.Л. Тимербаевой.- М.: Практическая медицина, 2014.-416 с.

  26. International Classification of Functioning, Disability and Health, World Health Organization, May 22, 2001, (who.int/classification/icf)

  27. Jankovic J1, Kenney C, Grafe S, Goertelmeyer R, Comes G. Relationship between various clinical outcome assessments in patients with blepharospasm//Mov Disord. 2009 Feb 15;24(3):407-13.

  28. Consky E.S, Basinski A., Belle L. et al. The Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS): assessment of validity and inter-rater reliability //Neurology. – 1994. – N 40. – P. 445.

  29. Tsui JK, Eisen A, Stoessl AJ, Calne S, Calne DB (1986) Double-blind study of botulinum toxin in spasmodic torticollis// Lancet 2(8501):245–247

Приложение А1. Состав рабочей группы

Авторы:

  1. Орлова О.Р., д.м.н., профессор, ФГОУ 1 МГМУ им. И.М.Сеченова, РНИМУ им. Н.И.Пирогова, отв.секретарь Национального общества по лечению болезни Паркинсона и расстройств движения, Президент Межрегиональной общественной организации специалистов ботулинотерапии (МООСБТ)

  2. Тимербаева С.Л., д.м.н., в.н.с., ФГБУ НЦН РАМН, вице-президент МООСБТ

  3. Хатькова С.Е., д.м.н., профессор, ФГАУ ЛРЦ МЗ РФ, руководитель организационно-методического отдела МООСБТ

Члены Рабочей Группы (члены МООСБТ):

  1. Антипенко Е.А., д.м.н., доцент кафедры неврологии, психиатрии и наркологии ГОУ ВПО НижГМА Росздрава, Нижний Новгород

  2. Антипова Л.Н., к.м.н, главный внештатный специалист невролог управления здравоохранения администрации муниципального образования город Краснодар, руководитель нейроцентра ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», Краснодар

  3. Залялова З.А., д.м.н., профессор кафедры неврологии и реабилитации ГОУ ВПО «КГМУ МЗ РФ», руководитель республиканского клинико-диагностического Центра экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии и консультативно-диагностического Центра экстрапирамидной патологии г. Казани, член президиума Национального общества по лечению болезни Паркинсона и расстройств движения, Казань

  4. Захаров Д.В., к.м.н., в.н.с., заведующий отделением 6-ого отделения реабилитации психоневрологических больных НИПНИ им.И.М.Бехтерева, Санкт-Петербург

  5. Коновалова З.Н. к.м.н., врач-невролог, Центр Междисциплинарной Стоматологии и Неврологии, Москва

  6. Костенко Е.В. д.м.н., заведующая филиалом №7 Государственного автономного учреждения здравоохранения города Москвы «Московский научно-практический центр медицинской реабилитации, восстановительной и спортивной медицины Департамента здравоохранения города Москвы» (ГАУЗ МНПЦ МРВСМ ДЗМ), Москва

  7. Красавина Д.А. д.м.н., профессор кафедры хирургических болезней детского возраста ГБОУ СПб ГПМУ, Санкт-Петербург

  8. Котляров В.В. к.м.н., Пятигорская клиника Государственного НИИ Курортологии ФМБА России, Пятигорск

  9. Томский А.А. к.м.н., руководитель группы Функциональной нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко РАМН, член Европейской Ассоциации функциональных и стереотаксических нейрохирургов, Москва

  10. Фальковский И.В. врач-невролог высшей категории, главный врач ООО «НЕЙРОКЛИНИКА», Хабаровск

  11. Шихкеримов Р.К. д.м.н., главный невролог ЮАО г. Москвы, заведующий Неврологическим отделением ГБУЗ "ГП № 166 ДЗМ", Москва

  12. Шперлинг Л.П. к.м.н., невролог, Государственный Новосибирский областной клинический диагностический центр, Новосибирск

Рецензенты:

  1. Похабов Д.В., д.м.н., профессор кафедры нервных болезней и традиционной медицины ГОУ ВПО Крас ноярского ГМУ им. В.Ф. Войно-Ясенецкого, директор центра инновационной неврологии, экстрапирамидных заболеваний и ботулинотерапии, Красноярск

  2. Хасанова Д.Р., д.м.н., профессор, главный ангионевролог республики Татарстан, руководитель республиканского сосудистого центра, Казань

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Неврологи 14.01.11

  2. Нейрохирурги 14.01.18

  3. Офтальмологи

  4. Реабилитологи

  5. Терапевты 31.08.49

  6. Врачи общей практики 31.08.54

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Источник доказательств

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Крупные мета-анализы

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Расшифровка

A

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией

B

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

D

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Не рекомендовано

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 5 лет.

Приложение А3. Связанные документы

Лечение дистонии - комплекс мероприятий медицинского и психологического характера, направленных на полную или частичную ремиссию симптомов дистонии, который должен включать раннюю и своевременную диагностику заболевания, коррекцию возможных функциональных нарушений, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную адаптацию в общество.

В Российской Федерации основные положения и минимально достаточные требования, касающиеся медицинской реабилитации неврологических больных, отражены в следующих документах:

  • ФЗ-323 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» 2011 г. (ст. 8 «Социальная защищенность граждан в случае утраты здоровья»; ст. 19 «Право на медицинскую помощь»; ст. 33 «Первичная медико-санитарная помощь»; ст. 34 «Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь»; ст. 40 «Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение»; ст. 46 «Медицинские осмотры, диспансеризация»; ст. 60 «Медико-социальная экспертиза»; ст. 83 «Финансовое обеспечение оказания гражданам медицинской помощи и санаторно-курортного лечения»);

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Алгоритм диагностики дистонии состоит из следующих этапов:

  1. Клиническая оценка - выявление синдрома дистонии и оценка его клинических характеристик в соответствии с Классификацией 2013г.;
  2. Документирование клинических проявлений - видео- и фоторегистрация, оценка клинических проявлений по стандартным оценочным шкалам для каждой клинической формы дистонии;
  3. Генетическое тестирование - при подозрении на наследственный характер первичной дистонии, при планировании глубокой стимуляции мозга пациентам с сегментарной и генерализованной дистонией;
  4. Инструментальная диагностика - для исключения повреждений мозга и других заболеваний при подозрении на вторичный характер дистонии, для выявления паттерна активации мышц и в некоторых специфических случаях;
  5. Диагностический тест с L-DOPA - при подозрении на ДОФА-зависимые формы дистонии. [1,3,25]

        

Приложение В. Информация для пациентов

Дистония является неврологическим заболеванием с вероятной генетической предрасположенностью и низкой пенетрантностью. Насильственные движения, патологические позы, мышечные спазмы и болевой синдром – основные проявления дистонии – поддаются терапии ботулиническим токсином типа А (БТА). Цель терапии – достижение стойкой ремиссии и возврат (сохранение) социальной активности. БТА - обратимый блокатор синаптической передачи в холинергических и других синапсах, локальное внутримышечное введение которого приводит к длительному расслаблению инъецированных мышц и уменьшению болевого синдрома. После внутрикожного введения БТА отмечается уменьшение потовыделения в зоне инъекции. Безопасность и эффективность ботулинотерапии подтверждены результатами международных доказательных исследований. Срок эффективного действия проведенной инъекции может составить 2-4 месяца (в некоторых случаях – до 6 мес), после чего возможно/необходимо проведение повторных курсов лечения (2-6 процедур ботулинотерапии в год). Положительный эффект отмечается на 7-14 день (до 21 дня) после инъекции. В срок от 1 до 30 дней после проведенных инъекций возможны временные не опасные нежелательные явления (их проявления зависят от зоны инъекции): боль в месте инъекции, головная боль, общая слабость, слабость инъецированных мышц, затруднение глотания, слабость верхнего века, микрогематомы, сухость глаза, нечеткость зрения, аллергические реакции (отеки, сыпь, гриппоподобные симптомы), другие симптомы, указанные в инструкции к препарату ботулотоксина типа А. По данным международных исследований в незначительной части случаев наблюдается низкая чувствительность (нечувствительность) к препаратам БТА, снижение эффективности после многократных инъекций. Медицинскими противопоказаниями (ограничениями) к ботулинотерапии являются: известная гиперчувствительность к любому из компонентов препарата; синдромы патологической мышечной утомляемости (миастения, миастенические и миастеноподобные синдромы); лечение антибиотиками-аминогликозидами за 1 нед до и 2 нед после инъекции; нарушение свертываемости крови; беременность, кормление грудью; острое заболевание и стадия обострения хронических заболеваний; локальный воспалительный процесс в месте инъекции.

Дополнительные рекомендации после проведения процедуры и меры по улучшению результатов ботулинотерапии: совершать активные движения инъецированными мышцами в течение первых часов после инъекции, не рекомендуется ложиться в течение 3-4-х часов после процедуры; не согревать область инъекции и ограничить прием алкоголя в течение 7 дней после инъекции, не охлаждать область инъекции. В случае развития нежелательных явлений следует сообщить об этом врачу, проводившему инъекцию, или врачу, проводящему диспансерное наблюдение. При возобновлении симптомов дистонии и/или появлении новых симптомов следует обратиться к лечащему врачу для решения вопроса об очередной инъекции БТА. Следует выполнять все рекомендации лечащего врача по реабилитации и профилактике дистонии и дополнительны рекомендации. [1,3,25]

Приложение Г.

Приложение Г1 Шкала Jankovic (Jankovic Rating Scale – JRS) оценивает тяжесть (0-4 балла) и частоту (0-4 балла) блефароспазма от 0 до 8 баллов [27]

Тяжесть

Нет

0

Учащенное моргание присутствует только при воздействии наружных стимулов (яркий свет, ветер и др.)

1

Легкое, но спонтанное трепетание век (без спазма)

2

Умеренный очень заметный спазм только век, легкая инвалидизация

3

Тяжелый инвалидизирующий спазм век и возможно других мыщц лица

4

Частота

Нет

0

Слегка учащенное моргание

1

Трепетание век в течение менее 1 минуты

2

Спазм век в течение более 1 минуты, но глаза открыты более 50% периода бодрствования

3

Функциональная слепота вследствие персистентного закрытия глаз (блефароспазм) в течение более 50% периода бодрствования

4

Приложение Г2 Шкала TWSTRS (оценка тяжести ЦД) [28]

I-А Максимальная подвижность

1. Ротация

(поворот вправо или влево)

0=отсутствует

1=легкая ротация (<1/4 амплитуды)(1-22?)

2=незначительная ротация (1/4-? амплитуды)(23-45?)

3=умеренная ротация (?-3/4 амплитуды)(46-67?)

4=сильная ротация (>3/4 амплитуды)(68-90?)

2. Латероколлис (наклон вправо или влево, не сопровождающийся подъемом плеча)

0=отсутствует

1=слабовыраженный (1-15?)

2=умеренный (16-30?)

3=сильно выраженный (>35?)

3.Антероколлис/ретроколлис

 («а» или «б»)

а) Антероколлис

б) Ретроколлис

0=отсутствует

1=незначительный наклон подбородка вниз

2=умеренный наклон подбородка (приблизительно ? амплитуды)

3=выраженный наклон подбородка (подбородок приближается к груди)

0=отсутствует

1=незначительное отклонение головы и шеи назад, подбородок приподнят

2=умеренное отклонение головы назад (приблизительно ? амплитуды)

3=выраженное отклонение головы назад (полная амплитуда движения)

4. Сдвиг в сторону (вправо или влево)

0=отсутствует

1=присутствует

5. Сдвиг назад или вперед

0=отсутствует

1=присутствует

I-Б Фактор продолжительности (балл, соответствующий выбранному варианту ответа, следует х 2)

0=отсутствует

1=отклонение наблюдается время от времени (<25% времени), преимущественно субмаксимальное

2=отклонение наблюдается время от времени (<25% времени), преимущественно максимальное или отклонение наблюдается периодически (25-50% времени), преимущественно субмаксимальное

3=отклонение наблюдается периодически (25-50% времени), преимущественно максимальное или часто возникающее отклонение (50-75% времени), преимущественно субмаксимальное

4=часто возникающее отклонение (50-75% времени), преимущественно максимальное или постоянное отклонение (>75% времени), преимущественно субмаксимальное

5=постоянное отклонение (>75% времени), преимущественно максимальное

I-B Влияние корригирующих жестов и приемов

0=полная коррекция при использовании корригирующих жестов или приемов

1=частичная коррекция при использовании корригирующих жестов или приемов

2=незначительная коррекция при использовании корригирующих жестов или приемов или отсутствие эффекта от их использования

I-Г Подъем плеча/смещение плеча вперед

0=отсутствует

1=незначительный (<1/3 возможной амплитуды), наблюдается периодически или постоянно

2=умеренный (1/3-2/3 возможной амплитуды), наблюдается постоянно (>75% времени) или выраженный (>2/3 возможной амплитуды), наблюдается периодически

3=выраженный, наблюдается постоянно

I-Д Амплитуда движения (без помощи корригирующих жестов или специальных приемов)

0=способность выполнить полный поворот головы в противоположную сторону

1=способность выполнить поворот головы в противоположную сторону далее средней линии, не достигая крайней точки

2=способность выполнить поворот головы в противоположную сторону чуть далее средней линии

3=способность выполнить поворот головы в противоположную сторону не далее срединной линии

4=пациент практически не способен повернуть голову в противоположную сторону

I-Ж Время  Время, в течение которого пациент в состоянии удержать голову в нормальном положении (?10?) без помощи корригирующих жестов и специальных приемов

0=>60 секунд; 1=46-60 секунд; 2=31-45 секунд; 3=16-30 секунд; 4=<15 секунд

Общая степень выраженности спастической кривошеи = сумма баллов по показателям А-Ж. Максимальный балл = 35.

Приложение Г3 Шкала Tsui (оценка тяжести ЦД) [29]

А - амплитуда непрерывных движений

(0 = отсутствие, 1 = <15 гр.,  2 = 15 – 30 гр.,  3 = >30 гр.)

Баллы

Ротация

Латероколлис

Антероколлис

Ретроколлис

В - длительность непрерывных  движений

(0 = отсутствие, 1 = непостоянные, 2 = постоянные)

С - поднятие плеча

(0 = отсутствие, 1 = легкое и непостоянное, 2 = легкое и постоянное или тяжелое и непостоянное, 3 = тяжелое и постоянное)

D – дрожание:

интенсивность дрожания (0 = отсутствие, 1 = легкое, 2 = тяжелое) х продолжительность (0 = отсутствие, 1 = временами, 2 = постоянное)

Общая оценка: (A x В) + С + D.

От редакции: вегето-сосудистая дистония (ВСД) — устаревший диагноз, которого нет Международной классификации болезней (МКБ-10). Дисфункция вегетативной нервной системы не является заболеванием сама по себе. Симптомы, при которых зачастую ставят диагноз ВСД, говорят о спектре заболеваний, для обнаружения которых нужна дополнительная диагностика. Некоторые из этих заболеваний — неврозы, панические атаки, тревожно-депрессивные расстройства — относятся к проблемам психиатрического профиля. Более корректным и современным термином для части расстройств, относимых к ВСД, является «соматоформная вегетативная дисфункция нервной системы». Этот диагноз идёт в МКБ-10 под кодом F 45.3.

Вегетососудистая дистония (ВСД) — это синдром, представленный в виде разнообразных нарушений вегетативных функций, связанных с расстройством нейрогенной регуляции и возникающих по причине нарушения баланса тонической активности симпатического и парасимпатического отдела вегетативной нервной системы [3]. Проявляется функциональными нарушениями, но обусловлены они субклеточными нарушениями [5].

Краткое содержание статьи — в видео:

Что такое вегетативная нервная система (ВНС)

Вегетативная (автономная) нервная система (ВСН) является частью нервной системы организма, контролирующей деятельность внутренних органов и обмен веществ во всём организме. Она располагается в коре и стволе головного мозга, области гипоталамуса, спинном мозге, и состоит из периферических отделов. Любая патология этих структур, а также нарушение взаимосвязи с ВСН могут стать причиной возникновения вегетативных расстройств [1].

Симпатическая и парасимпатическая нервная система

Вегетососудистая дистония может возникнуть в разном возрасте, но преимущественно она встречается у молодых [5].

Особенности проявления заболевания

  • У мужчин и женщин. Женщины страдают от ВСД в два раза чаще мужчин, но различий в проявлениях болезни нет [3].
  • У подростков. ВСД распространена у подростков из-за активной гормональной перестройки организма.
  • У беременных. ВСД у беременных также возникает в связи с гормональными изменениями. Опасные последствия: при гипотоническом типе ВСД — плацентарная недостаточность, гипоксия плода; при гипертоническом — гестозы, преэклампсия, эклампсия; отслойка плаценты; гипертонус матки, преждевременные роды.

Причины ВСД

ВСД — многопричинное расстройство, которое может выступать в качестве отдельного первичного заболевания, но чаще оно является вторичной патологией, проявляющейся на фоне имеющихся соматических и неврологических заболеваний [15].

Факторы риска развития вегето-сосудистой дистонии подразделяются на предрасполагающие и вызывающие.

Вызывающие факторы:

  • Психогенные [5] — острые и хронические психо-эмоциональные стрессы и другие психические и невротические расстройства [3], которые являются основными предвестниками (предикторами) заболевания [10]. ВСД — это, в сущности, избыточная вегетативная реакция на стресс [9]. Часто психические расстройства — тревожный синдром депрессия — параллельно с психическими симптомами сопровождаются вегетативными: у одних пациентов преобладают психические, у других на первый план выходят соматические жалобы, что затрудняет диагностику [10].
  • Физические — переутомление, солнечный удар (гиперинсоляция), ионизирующая радиация, воздействие повышенной температуры, вибрация. Часто воздействие физических факторов связано с осуществлением профессиональных обязанностей, тогда они позиционируются как факторы профессиональной вредности [1], которые могут вызывать или усугубить клиническую картину вегетососудистой дистонии. В таком случае имеются ограничения по допуску к работе с указанными факторами (приказ Минздрава РФ от 2011 года № 302).
  • Химические — хронические интоксикации, злоупотребление алкоголем, никотином, спайсами и другими психоактивными веществами [5]. Проявления ВСД также могут быть связаны с побочными действиями некоторых лекарственных препаратов: антидепрессантов с активирующим действием, бронходилататоров, леводопы и препаратов, содержащих эфедрин и кофеин [10]. После их отмены происходит регресс симптомов ВСД.
  • Дисгормональные — этапы гормональной перестройки: пубертат, климакс [3], беременность, дизовариальные расстройства [5], приём противозачаточных средств с периодами отмены [10].
  • Инфекционные — острые и хронические инфекции верхних дыхательных путей, мочеполовой системы, инфекционные заболевания нервной системы (менингиты, энцефалиты и другое) [5].
  • Иные заболевания головного мозга — болезнь Паркинсона, дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП), последствия черепно-мозговой травмы и другие [3].
  • Иные соматические заболевания — гастрит, панкреатит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, тиреотоксикоз [1].

Предрасполагающие факторы:

  • Наследственно-конституциональные особенности организма — заболевание возникает в детстве или в подростковом возрасте, со временем расстройство компенсируется, но восстановление нарушенных функций нестойкое, поэтому ситуация легко дестабилизируется под воздействием неблагоприятных факторов [10].
  • Особенности личности [5] — усиленная концентрация внимания на соматических (телесных) ощущениях, которые воспринимаются как проявление болезни, что, в свою очередь, запускает патологический механизм психо-вегетативной реакции [6].
  • Неблагоприятные социально-экономические условия — состояние экологии в целом, низкий уровень жизни, экономический кризис в стране, жилищные условия отдельных людей, культура питания (приверженность фастфуду, удешевление производства продуктов питания за счёт использования ненатурального сырья), культура спорта (несмотря на активное строительство спортивных комплексов, всё-таки полноценная интеграция спорта в повседневную жизнь населения не происходит) [5]. Также речь идёт об особенности климата в центральной части России с дефицитом ультрафиолетового излучения в холодное время года, что приводит к обострению многих хронических заболеваний в осенне-весенний период, в том числе и ВСД [1].
  • Патологии перинатального (дородового) периода — внутриутробные инфекции и интоксикации, резусконфликты, внутриутробная гипоксия (кислородное голодание), гестозы матери, фетоплацентарная недостаточность и другие [6].

Мясищев В.Н., выдающийся отечественный психотерапевт, полагает, что ВСД развивается в результате влияния психо-эмоциональных нарушений на имеющиеся вегетативные аномалии [13].

Также заболевание может возникать и у здоровых людей как транзиторная (временная) психофизиологическая реакция на какие-либо чрезвычайные, экстремальные ситуации [10].

ВСД характеризуется проявлением симпатических, парасимпатических или смешанных симптомокомплексов [1]. Преобладание тонуса симпатической части ВСН (симпатикотония) выражается в тахикардии, бледности кожи, повышении артериального давления, ослаблении сокращений стенок кишечника (перистальтике), расширении зрачка, ознобе, ощущении страха и тревоги [2]. Гиперфункция парасимпатического отдела (ваготония) сопровождается замедлением сердцебиения (брадикардией), затруднением дыхания, покраснением кожи лица, потливостью, повышенным слюноотделением, снижением артериального давления, раздражением (дискинезией) кишечника [2].

ОрганСимпатическая иннервацияПарасимпатическая иннервация
глазарасширенный зрачоки глазная щель, экзофтальм(выстояние глазного яблока)суженный зрачоки глазная щель, энофтальм(западение глазного яблока)
слюнныежелезымалообильная густая слюнаобильная жидкаяводянистая слюна
сердцетахикардия(усиленное сердцебиение),повышенное кровяное давлениебрадикардия(замедленное сердцебиение),пониженное кровяное давление
бронхирасширенные бронхи,пониженное выделение слизисуженные бронхи,обильное выделение слизи
пищевод,желудок,кишечникпониженная секреция(выработка пищеварительного сока),ослабленная перистальтика(сокращение мышц стенки ЖКТ,продвигающее пищу)избыточная секреция,усиленная перистальтика,спазмы
кожасуженные сосуды,бледная, «гусиная» кожа,пониженное потоотделениерасширение сосудов,покраснение кожи,повышенное потоотделение
 

Формы дистонии

Дистония стопы может проявляться разгибанием и подворачиванием стопы, а также выраженным сгибанием пальцев, дистония кисти - ее сгибанием с переразгибанием пальцев, дистония шеи и туловища - их вращательными движениями. Дистония в лицевой области проявляется разнообразными движениями, включая форсированное закрывание или открывание рта, зажмуривание глаз, вытягивание губ, высовывание языка. Дистонические позы часто имеют причудливый характер и инвалидизируют больных. Они всегда исчезают во время сна и иногда при расслаблении.

Дистония может вовлекать любую часть тела. По распространенности выделяют фокальную дистонию (ее обозначают по пораженной части тела - например, краниальная, цервикальная, аксиальная), сегментарную дистонию, вовлекающую две смежных части тела и генерализованную дистонию. Больные могут ослаблять непроизвольные движения с помощью корригирующих жестов, например, прикасаясь к подбородку, некоторые больные уменьшают выраженность кривошеи.

Вторичные формы дистонии возникают в силу различных причин - при наследственных метаболических заболеваниях (например, аминоацидуриях или липидозах), отравлении угарным газом, травме, инсульте или субдуральной гематоме. Возраст начала и клинические проявления вторичной дистонии вариабельны и зависят от этиологии заболевания.

Первичная дистония представляет собой группу наследственных заболеваний. При некоторых из них в настоящее время установлен генетический дефект. Эти заболевания могут передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному типам и сочетаться с другими экстрапирамидными синдромами - миоклониеи, тремором или паркинсонизмом. Во многих семьях отмечается вариабельная пенетрантность, при этом у некоторых лиц заболевание проявляется в детском возрасте, а у других - в зрелом.

Хотя каждый из вариантов наследственной дистонии имеет свои особенности, существуют общие закономерности. Как правило, дистония, начинающаяся в детском возрасте, первоначально вовлекает нижние конечности, затем туловище, шею и верхние конечности. Обычно она имеет тенденцию к генерализации и вызывает значительный физический дефект, но оставляет сохранными когнитивные функции. В противоположность этому, дистония, начинающаяся в зрелом возрасте, редко генерализуется и обычно остается фокальной или сегментарной, вовлекая туловище, шею, верхние конечности или краниальную мускулатуру (мышцы глаз или рта). Цервикальная или аксиальная формы дистонии обычно проявляются в возрасте 20-50 лет, тогда как краниальная дистония - как правило, между 50 и 70 годами.

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Классификация дистонии

Этиологическая классификация дистонии в настоящее время совершенствуется и, по-видимому, ещё не приобрела окончательный вид. Она включает 4 раздела (первичная дистония, «дистония плюс», вторичная дистония, наследственно-дегенеративные формы дистонии). Некоторые выделяют ещё одну форму - так называемую псевдодистонию. Диагностика почти всех форм дистонии исключительно клиническая.

  • Первичная дистония.
  • «Дистония плюс».
    • Дистония с паркинсонизмом (дистония, чувствительная к леводопе, дистония, чувствительная к агонистам дофамина).
    • Дистония с миоклоническими подёргиваниями, чувствительная к алкоголю.
  • Вторичная дистония.
    • ДЦП с дистоническими (атетоидными) проявлениями.
    • Отставленная дистония на фоне ДЦП.
    • Энцефалиты (в том числе при ВИЧ-инфекции).
    • ЧМТ.
    • После таламотомии.
    • Повреждения ствола головного мозга (включая понтинный миелинолиз).
    • Первичный антифосфолипидный синдром.
    • Нарушения мозгового кровообращения.
    • Артерио-венозная мальформация.
    • Гипоксическая энцефалопатия.
    • Опухоль мозга.
    • Рассеянный склероз.
    • Интоксикации (окись углерода, цианиды, метанол, дисульфирам и др.).
    • Метаболические расстройства (гипопаратиреоз).
    • Ятрогенная (леводопа, нейролептики, препараты спорыньи, антиконвульсанты).
  • Наследственные нейродегенеративные заболевания.
    • Х-сцепленные рецессивные заболевания (дистония-паркинсонизм, сцепленные с Х-хромосомой, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса).
    • Аутосомно-доминантные заболевания (дистония-паркинсонизм с быстрым началом, ювенильный паркинсонизм, болезни Гентингтона, Мачадо-Джозефа, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, другие спиноцеребеллярные дегенерации).
    • Аутосомно-рецессивные заболевания (болезни Вильсона-Коновалова, Нимана-Пика, GM1 и СМ2-ганглиозидозы, метахроматическая лейкоди-строфия, болезнь Леша-Найхана, гомоцистинурия, глутаровая ацидемия, болезнь Хартнапа, атаксия-телеангиоэктазия, болезнь Галлервордена-Шпатца, ювенильный цероидный липофусциноз, нейроаканцитоз и др.).
    • Вероятно, аутосомно-рецессивные заболевания (семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь Ретта).
    • Митохондриальные болезни (болезни Ли, Лебера, другие митохондриальные энцефалопатии).
    • Заболевания, протекающие с синдромом паркинсонизма (болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, множественная системная атрофия, кортико-базальная дегенерация).
  • Псевдодистония.

Классификация дистонии по особенностям её распределения предусматривает пять возможных вариантов:

  1. фокальная,
  2. сегментарная,
  3. мультифокальная.
  4. генерализованная и
  5. гемидистония.

Фокальная дистония - это дистония, наблюдаемая в каком-либо одном регионе тела: лице (блефароспазм), мышцах шеи (спастическая кривошея), руке (писчий спазм), ноге (дистония стопы) и т.д. Сегментарная дистония - синдром, наблюдаемый в двух рядом расположенных (смежных) областях тела (блефароспазм и оромандибулярная дистония; тортиколлис и торсионный спазм мышц плеча; тортипельвис и круральная дистония и т.д.).

Мультифокальная дистония отражает такое распределение дистонических синдромов, когда они наблюдаются в двух и более областях тела, не смежных друг другу (например, блефароспазм и дистония стопы, оромандибулярная дистония и писчий спазм и т.п.). Гемидистония - синдром, складывающийся из брахиальной и круральной дистонии на одной половине тела (редко вовлекается и одноименная половина лица). Гемидистония - важный в практическом отношении знак, так как всегда указывает на симптоматическую (вторичную) природу дистонии и указывает на первичное органическое поражение контралатерального полушария, природа которого подлежит обязательному уточнению. Генерализованная дистония - термин, применяемый для обозначения дистонии в мышцах туловища, конечностей и лица. Лишь к этой синдромальной форме дистонии применим термин «торсионная» и «деформирующая мышечная дистония». Значительно преобладающие в популяции фокальные формы обозначают термином «дистония».

Между фокальными и генерализованными формами дистонии существуют весьма своеобразные взаимоотношения. Известно шесть относительно самостоятельных форм фокальной дистонии: блефароспазм, оромандибулярная дистония (краниальная дистония), спатическая кривошея (цервикальная дистония), писчий спазм (брахиальная дистония), спастическая дисфония (ларингеальная дистония), дистония стопы (круральная дистония). Редкой формой является синдром под названием «танец живота». Под относительной самостоятельностью этих форм следует понимать способность данных синдромов выступать либо в виде единственного изолированного дистонического синдрома, который никогда не генерализуется, либо в виде первого этапа болезни, за которым следует стадия распространения дистонии на другие части тела вплоть до полной генерализации. Таким образом фокальная дистония может быть либо самостоятельным синдромом, когда на всех этапах болезни к нему не присоединяются никакие другие дистонические синдромы, либо первым проявлением генерализованной дистонии. Связь между фокальными и генерализованными формами дистонии опосредована возрастом: чем в более старшем возрасте дебютирует дистония, тем менее вероятна её последующая генерализация. Например, появление спастической кривошеи у ребёнка неминуемо предвещает формирование генерализованной торсионной дистонии. Спастическая кривошея в зрелом возрасте, как правило, не развивается в генерализованную форму.

Этиологическая классификация дистонии в настоящее время совершенствуется и по-видимому, ещё не приобрела окончательный вид. Она включает в себя четыре раздела: первичная дистония, «дистония плюс», вторичная дистония и гередодегенеративные формы дистонии. Мы полагаем, что она должна быть дополнена ещё одной формой - так называемой псевдодистонией. Диагноз почти всех форм дистонии осуществляется исключительно клинически.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Сегодня диагноз вегетососудистая дистония (ВСД) все режеставится пациентам, но не потому, что человечество смогло полностью победитьэту болезнь, а поскольку такая формулировка является устаревшей. Подвегетососудистой дистонией подразумевается дисфункция вегетативной нервнойсистемы, которая не является самостоятельным заболеванием, а выступает лишьследствием имеющихся в организме патологических изменений.

В последней редакции МКБ-10 нет такого заболевания, как ВСД.Характерные для нее расстройства в ней названы более современным и точнымтермином «соматоформная вегетативная дисфункция нервной системы». Но дляпростоты изложения и понимания далее мы будем использовать более привычное длянас понятие ВСД.

Головная боль при ВСД

Что такое ВСД

Вегетативная нервная система, которую еще называютавтономной, является частью нервной системы человеческого организма. Онаответственна за контроль над деятельностью внутренних органов, протекающие ворганизме метаболические процессы, работу кровеносных и лимфатических сосудов,а также активность желез внутренней секреции. Таким образом, вегетативнаянервная система играет важную роль в поддержании гомеостаза (постоянствавнутренней среды) и адаптации к изменившимся условия внешней среды.

Вегетативная нервная система отвечает за иннервацию всеготела, органов и тканей. При этом ее работа никоим образом не подчиняется волечеловека, а контролируется независимо от желаний корой больших полушарийголовного мозга. Т. е. человек не может произвольно остановить сердце илиповлиять на скорость кишечной перистальтики.

Вегетативные нервные центры расположены также в стволеголовного мозга, области гипоталамуса и спинном мозге. Поэтому любые нарушенияв этих органах находят прямое отражение в качестве функционированиявегетативной нервной системы, и может привести к развитию вегетативныхрасстройств.

Строение вегетативной нервной системы

Таким образом, под контролем вегетативной нервной системынаходятся все процессы жизнедеятельности организма, а именно:

  • частота сердцебиения;
  • уровень артериального давления;
  • терморегуляция;
  • деятельность слюнных, потовых, эндокринных желез;
  • частота и глубина дыхания;
  • переваривание пищи и перистальтика кишечника;
  • состояние гладких мышц внутренних органов и стенок кровеносных сосудов;
  • процессы роста и размножения;
  • обменные процессы;
  • мочевыделение и т. д.

Анатомически и функционально в вегетативной нервной системевыделяется 3 отдела:

  • Симпатический – отвечает за обмен веществ,расход энергии и мобилизацию сил для активной деятельности. В сфере его влияниянаходится работа сердца и уровень артериального давления. Поэтому симпатическийотдел позволяет человеческому организму максимально подготовиться к борьбе илиактивной работе.
  • Парасимпатический – регулирует работу органовпреимущественно во время сна и пассивного отдыха, отвечает за восстановлениеизрасходованных запасов энергии. Он ответственен за снижение частоты сердечныхсокращений, артериального давления и усиления перистальтики, что обеспечиваетвозможность восполнить запасы энергии из полученной пищи.
  • Метасимпатический – обеспечивает связь междувнутренними органами и сохранность местных вегетативных рефлексов.
Особенности иннервации симпатического и парасимпатического отдела нервной системы

Все отделы вегетативной нервной системы находятся в определеннойвзаимосвязи между собой, что обеспечивает правильную регуляцию работыорганизма. При этом наиболее важные с точки зрения жизнеобеспечения органыимеют двойную иннервацию с противоположным действием. Но при возникновениималейших отклонений от нормы, действии стресса, баланс между симпатическим ипарасимпатическим отделом нарушается, что приводит к преобладанию одного из нихнад другим. Результатом этого и становится развитие вегетососудистой дистонии.

Вегетососудистая дистония представляет собой синдром,который объединяет разнообразные нарушения вегетативных функций, которые сталиследствием нарушения нейрогенной регуляции. Подобное имеет место при нарушениибаланса между активностью симпатического и парасимпатического отдела вегетативнойнервной системы, что может быть обусловлено действием огромного множества самыхразрозненных причин.

Таким образом, ВСД – многофакторное нарушение, которое можнорасценивать в качестве одного из симптомов имеющегося неврологического илисоматического заболевания и заключающееся в изменениях работы внутреннихорганов. Иногда первопричину развития вегетососудистой дистонии установить неудается.

Вегетососудистую дистонию часто называют еще кардионеврозом, дисвегетозом, неврастенией и некоторыми другими терминами.

Причины вегетососудистой дистонии

ВСД может развиваться на фоне действия огромного количествасамых разнообразных факторов. Среди них особенно выделяют:

  • психологические – сильные или постоянныестрессы, депрессивные состояния;
  • физические – сильная физическая усталость,воздействие вибрации, высоких температур, солнечный удар;
  • химические – пристрастие к алкоголю, никотину,наркотическим веществам, прием ряда лекарственных средств, в частностисодержащих эфедрин, кофеин, бронходилататоры;
  • изменения гормонального фона – переходныйвозраст, беременность и лактация, климакс, употребление гормональныхконтрацептивов, особенно с частыми периодами отмены;
  • инфекционные – острые и хронические заболеванияорганов дыхания, почек, головного мозга;
  • неврологические нарушения – болезнь Паркинсона,черепно-мозговые травмы;
  • эндокринные заболевания – сахарный диабет,тиреотоксикоз;
  • патологии сердечно-сосудистой системы –артериальная гипертензия, ИБС.

Считается, что основной причиной развития ВСД являются стрессы.

Причины ВСД

Но далеко не у всех людей, имеющих даже несколько из перечисленных заболеваний, возникает вегетососудистая дистония. Женщины от нее страдают в 2 раза чаще, чем мужчины, причем практически половина всех случаев диагностирования ВСД приходится на молодых девушек, которым еще не исполнилось 25 лет. И только 33% женщин с вегетососудистой дистонией старше 25 лет.

Существенная роль в оценке рисков возникновения ВСДотводится наследственности. Очень часто она впервые проявляется в детском илиподростковом возрасте. По мере взросления расстройства могут компенсироваться иприступы исчезают. Но воздействие отрицательных факторов может повернутьситуацию вспять и вновь спровоцировать возникновение вегетососудистой дистонии.

Толчком для ее развития могут стать:

  • психологические особенности личности, особенномнительность и склонность к ипохондрии;
  • неблагоприятные социально – экономические,экологические условия (дефицит солнечного света, малоподвижный образ жизни,нехватка средств, отсутствие культуры питания, употребление дешевых,некачественных продуктов и пр.);
  • внутриутробные патологии – инфекции, гипоксия,фетоплацентарная недостаточность, резусконфликт и т. д.

Иногда ВСД является транзиторной реакцией на какие-либо сильные эмоциональные потрясения, чрезвычайные ситуации.

Симптомы вегетососудистой дистонии

Таким образом, уже ясно, что вегетососудистая дистония можетпроявляться кардинально по-разному. В этом понятии «зашиты» различные симптомы,возникающие в ответ на нарушения в работе вегетативной нервной системы.

Статистика развития ВСД

В большинстве случаев ВСД протекает латентно. Но поддействием перегрузок или других неблагоприятных факторов развивается приступ.Часто они возникают внезапно и выбивают человека из колеи. Наиболее тяжело ихпереносят люди пожилого возраста, так как у них обычно уже присутствует целыйряд других заболеваний, что усугубляет ситуацию.

Часто наблюдаются признаки других заболеваний, которые неимеют прямого отношения к вегетативной нервной системе или головному мозгу. Ноесли при этом наблюдаются проявления нарушений в работе сердечно-сосудистойсистемы, невролог имеет веские основания предположить наличие ВСД.

Самыми часто встречаемыми жалобами больных, у которыхвпоследствии диагностируется вегетососудистая дистония, являются:

  • головные боли разной степени интенсивности ипродолжительности, мигрени;
  • приступы головокружения;
  • повышенная потливость;
  • увеличение частоты сердечного ритма;
  • выраженная слабость, повышенная утомляемость;
  • колебания температуры тела;
  • шум в ушах;
  • потемнение в глазах иногда с последующимобмороком;
  • постоянная сонливость;
  • повышенная тревожность, панические атаки;
  • резкие перепады настроения;
  • навязчивые синдромы, ипохондрия.

Паническая атака – сильный страх скорой смерти, полностью захватывающий больного. Приступ начинается с возникновения тревожности, которая постепенно нарастает и переходит в неподдельный ужас. Это объясняется тем, что организм посылает сигналы об опасности, но не видит вариантов выхода из ситуации. Приступ в среднем длится 10–15 минут, после чего самочувствие больного постепенно приходит в норму.

Симптомы вегетососудистой дистонии

Виды ВСД

Характер проявления признаков ВСД напрямую зависит отсостояния кровеносных сосудов. На основании этого выделяют следующие типывегетососудистой дистонии:

  • гипертонический;
  • гипотонический;
  • смешанный;
  • кардиальный;
  • ваготонический.

Но симптомы крайне редко присутствуют постоянно. Чаще всего ониносят характер приступов. Далеко не всегда проявляются все из характерных дляконкретного типа вегетососудистой дистонии признаков. Более того, подобноевстречается редко. Обычно больные жалуются на 2–3 нарушения, наличие которых всочетании с полученными результатами проведенных обследований позволяетопределить конкретный тип протекания вегетососудистой дистонии.

На основании того, как протекает ВСД, выделяют 3 степенитяжести нарушения:

  • легкая – больные полностью сохраняюттрудоспособность, симптомы ВСД не доставляют им существенного дискомфорта, авегетативные кризы отсутствуют;
  • среднетяжелая – периодически возникают периоды,в которые человек теряет трудоспособность в связи с обострениемвегетососудистой дистонии и развитием вегетативного криза;
  • тяжелая – длительное, стойкое течение ВСД счастыми возникновениями периодов обострения, кризами, что приводит кзначительному снижению работоспособности.

Гипертонический тип

У больных наблюдается выраженный тонус сосудов, а такжестойкое повышение артериального давления. Основные их жалобы сосредотачиваютсяна возникновении:

  • учащенного сердцебиения;
  • приливов жара;
  • головных болей;
  • постоянной усталости;
  • тошноты, рвоты, приступы которых не связаны супотреблением пищи;
  • уменьшения аппетита вплоть до полной его утраты;
  • потливости (во время приступа отмечается сильноепотливость ладоней);
  • беспричинного, но сильного страха;
  • мелькания «мушек» перед глазами.

Гипотонический тип

Характерен низкий тонус кровеносных сосудов и пониженноеартериальное давление. Поэтому больным часто досаждают:

  • эпизоды потемнения в глазах;
  • резкое снижение артериального давления;
  • выраженная слабость;
  • потеря сознания;
  • бледность кожи;
  • тошнота, изжога;
  • изменения характера стула (диарея или запор);
  • невозможность сделать полноценный вдох.
Предобморочное состояние

При этом можно отметить, что у больных ВСД погипотоническому типу, постоянно ладошки и стопы холодные.

Смешанный тип

При таком варианте ВСД наблюдается вариативность тонусасосудов, поэтому артериальное давление может колебаться в достаточно широкихпределах. Оно может резко подниматься до высоких значений, а затем внезапнопадать до предельных показателей.

В таких случаях наблюдается смена симптомов ВСД,протекающего по гипертоническому типу, проявлениями ВСД гипотонического типа.Это существенно отражается на жизни больных, так как приступы слабости,обильной потливости и полуобморочных состояний сменяются приливами жара,тахикардией и головными болями.

Во время приступа часто появляется страх близкой смерти,невозможность сделать полноценный вдох, что еще более усугубляет ситуацию.Могут присутствовать боли в области сердца.

Одышка

Кардиальный тип

Этот тип ВСД диагностируется при возникновении ноющих,пульсирующих болей в области сердца, которые не оказывают значительного влиянияна общее самочувствие человека. Они могут сопровождаться возникновением аритмиии обильной потливости, но проводимые обследования не выявляют патологий сердца.

Ваготонический тип

Для этого типа вегетососудистой дистонии типичновозникновение нарушений дыхания. Нередко больные жалуются на невозможностьсделать полноценный вдох, ощущение спертости в груди. При этом можетнаблюдаться тенденция к понижению артериального давления и замедлениюсердцебиения. Но при ваготоническом типе ВСД отмечается увеличениеслюноотделения и возникновение изменений в работе органов пищеварительнойсистемы.

Как проходит приступ

Во время приступа ВСД наблюдается симпатоадреналовый криз,так как в кровь внезапно выбрасывается большое количество адреналина. Тогда онначинается внезапно. При этом начинает ощущаться сердцебиение, подниматьсядавление и температура тела. При этом кожа может бледнеть, возникать озноб. Этосопровождается появлением сильного страха за собственную жизнь. Это состояниесохраняется в среднем 20–30 минут, но может длиться и 2–3 часа, после чегосостояние постепенно улучшается.

Приступы могут повторяться несколько раз в неделю или несколько раз в день.

Приступ ВСД

После окончания приступа больной ощущает сильный позыв кмочеиспусканию, в ходе которого выводится большой объем светлой мочи. На сменустраху приходит резкая слабость, так как нередко происходит резкое снижениеуровня кровяного давления. В некоторых случаях это сопровождается появлениемдрожи в ногах, вплоть до невозможности нормально ходить.

После приступа люди склонны тревожится, опасаться новыхэпизодов. Поэтому нередко возникает депрессия, что еще сильнее ухудшаетположение. Также больные ВСД могут стремиться отказаться от общения с другимилюдьми, поскольку стесняются своей болезни и ее проявлений. Но при этом онитакже боятся в нужный момент не получить так необходимую медицинскую помощь,что также не способствует улучшению ситуации.

Также приступ ВСД может протекать с вагоинсулярным кризом. Втаком случае приступ начинается с появления предобморочных признаков:

  • шум в ушах;
  • потемнение в глазах;
  • внезапная слабость;
  • ощущение нереальности происходящего.

Эти явления наблюдаются очень короткий промежуток времени, ана смену им приходит потеря сознания.

Вагоинсулярный криз

Во время вагоинсулярного криза может возникать сильная больв животе, мощное, не терпящее отлагательств, желание опорожнить кишечник. Приприступе наблюдается ускоренная моторика кишечника, снижение артериальногодавления, замедление сердечного ритма и сильное потоотделение. Больные обычножалуются на холодный пот при выраженном чувстве жара. Их нередко накрываетнеописуемая тоска и появляется сильный страх.

Очень редко приступ ВСД протекает по смешанному типу, прикотором наблюдаются типичные для вагоинсулярного и симпатоадреналового кризасимптомы. Чаще всего в таких случаях наблюдается:

  • одышка, вплоть до ощущения удушья;
  • боль в груди;
  • учащение сердцебиения;
  • сильное головокружение;
  • неустойчивость походки;
  • очень сильный страх смерти;
  • ощущение нереальности происходящего.

Диагностика

Для диагностики и назначения лечения ВСД необходимообратиться к неврологу. Перед консультацией лучше всего составить подробныйсписок жалоб. Это поможет специалисту не только обнаружить ВСД, но ипредположить, что послужило причиной ее развития. Врач обязательно проведеттщательный опрос, в ходе которого также выяснит наличие и характер предпосылокдля развития вегетососудистой дистонии.

Прием невролога

Затем невролог переходит осмотру. Врач оценивает состояниекожи, измеряет пульс, артериальное давление иногда с использованиемортостатической пробы (выполняется 2 замера: один в положении лежа, второйпосле занятия вертикального положения), слушает легкие и сердце. Для оценкиактивности симпатической и парасимпатической вегетативной нервной системы, онможет провести концом рукоятки молоточка по коже.

После завершения осмотра и предположения наличия ВСД,невролог обязательно назначает комплекс исследований, которые помогутобнаружить или подтвердить имеющиеся предположения по поводу причин развитиянарушения. С этой целью пациентам предписывается:

  • ОАК и ОАМ;
  • анализ крови на сахар;
  • анализ крови на ТТГ, Т3 и Т4 (гормоны щитовиднойжелезы);
  • биохимический анализ крови с определениемконцентрации калия, содержания холестерина, креатинина, мочевины и другихсоединений;
  • ЭКГ;
  • флюорография органов грудной клетки;
  • реоэнцефалографии;
  • МРТ;
  • УЗДС сосудов шеи;
  • ЭЭГ.

В нашей клинике вы также можете узнать более подробно о составе своего тела и состоянии сосудистой системы, которая участвует в кровоснабжении внутренних органов, скелетно- мышечной мускулатуры, головного мозга.. Наши опытные доктора подробно разъяснят Вам полученные данные. Биоимпендансометрия высчитывает соотношение жира, мышечной , костной и скелетной массы, общей жидкости в организме,  скорости основного обмена. От состояния мышечной массы зависит интенсивность  рекомендуемой физической нагрузки. Обменные процессы в свою очередь влияют на способность организма восстанавливаться. По показателям активной клеточной массы можно судить об уровне физической активности и сбалансированности питания.  Это простое и быстрое в проведении исследование помогает нам увидеть нарушения в эндокринной системе и принять необходимые меры. Помимо этого нам также очень важно знать состояние сосудов для профилактики таких заболеваний как инфаркты, гипертоническая болезнь, сердечная недостаточность, сахарный диабет и многое другое. Ангиоскан позволяет определить такие важные показатели как биологический возраст сосудов, их жесткость, индекс стресса (что говорит о сердечном ритме), насыщение крови кислородом. Такой скрининг будет полезен  мужчинам и женщинам после 30, спортсменам, тем, кто проходит длительное и тяжелое лечение, а также всем, кто следит за своим здоровьем.

Лечение вегетососудистой дистонии

Лечение ВСД всегда подбирается строго индивидуально. Приэтом невролог должен учесть массу факторов и составить оптимальную тактику. Вовнимание принимается не только тип вегетососудистой дистонии, тяжесть и частотаприступов, возраст пациента, но и наличие сопутствующих заболеваний и ихособенности.

Гриценко Константин Анатольевич

Назначая лечение больным с ВСД неврологи преследуют двецели: устранение симптомов вегетососудистой дистонии и воздействие на причинуразвития дисфункции вегетативной нервной системы. Особенную важностьпредставляет именно вторая задача, поскольку иногда найти истинную причинувозникновения ВСД не удается. Но именно от этого в первую очередь зависиткачество жизни пациента в дальнейшем, так как, устранив причину ВСД, устранитсяи она сама. Поэтому нередко лечение вегетососудистой дистонии осуществляется нетолько неврологом, но и другими узкими специалистами, в частности, кардиологом.

Также лечение вегетососудистой дистонии предполагает воздействие на психоэмоциональное состояние больных, так как стрессы и длительное нервное напряжение однозначно не способствует улучшению их состояния.

Таким образом, лечение вегетососудистой дистонии всегдакомплексное. Оно включает:

  • медикаментозную терапию;
  • коррекцию образа жизни;
  • психотерапию;
  • санаторно-курортное лечение.

Для борьбы с причинами возникновения ВСД часто используетсямануальная терапия. Это обусловлено тем, что грамотное воздействие напозвоночник, позволяет улучшить работоспособность практически каждого органачеловеческого тела. Ведь именно в спинном мозге находятся вегетативные центры,которые сильно страдают при наличии патологий позвоночника.

Поэтому устранение сколиоза, протрузий, грыж межпозвоночныхдисков, спондилеза и других нарушений обязательно приводит к существенномуулучшению состояния больных, а при обращении на ранних стадиях и полномуустранению причин развития ВСД.

Одной из наиболее эффективных методик мануальной терапииявляется авторский метод Гриценко. С его помощью можно восстановить нормальноеположение каждого позвонка и тем самым полностью нормализоватьработоспособность спинного мозга. В результате также улучшается кровообращение,уходят боли в спине и груди, проблемы с дыханием, а также масса другихнарушений. Дополнительным «бонусом» можно назвать повышение адаптационныхвозможностей организма и замедление естественных процессов старения.

Сеанс мануальной терапии

При правильном выполнении мануальной терапии улучшениянаблюдаются уже после первых сеансов. Но для закрепления результатов иустранения причин возникновения вегетососудистой дистонии требуется пройти курсмануальной терапии. При этом сеансы можно сочетать с работой, учебой,командировкой и другими видами деятельности.

Медикаментозная терапия

Лечение ВСД подразумевает применение целого комплексалекарственных средств, перечень которых, а также дозировки невролог определяетв индивидуальном порядке. Таким образом, медикаментозная терапия привегетососудистой дистонии может включать:

  • Антидепрессанты – способствуют ликвидациичрезмерной тревожности, повышенной раздражительности и помогаю преодолетьдепрессивные состояния, психоэмоциональное напряжение, а также апатию. Нередко нафоне приема антидепрессантов отмечается уменьшение болей в сердце, мышечныхболей, причем даже в тех случаях, когда они ранее не поддавались купированиюдругими средствами.
  • Транквилизаторы – используются для сниженияриска возникновения панических атак, ликвидации беспричинных страхов и снятияповышенной тревожности.
  • Седативные препараты – изначально предпочтениеотдают средствам растительного происхождения, но если они не оказывают должноговоздействия, их заменяют более «тяжелой артиллерией». Растительные средствадействуют мягко, при отсутствии аллергии не оказывают отрицательноговоздействия на организм, но благотворно влияют на нервную систему.
  • Ноотропы – призваны активизироватькровообращение в сосудах головного мозга, убрать отрицательные последствиягипоксии (дефицита кислорода) и повысить способность организма сопротивлятьсястрессу.
  • Адреноблокаторы – назначаются при обнаружениинарушений в работе сердца.
  • Диуретики – используются при наличии головныхболей, приступов головокружения, возникающих на фоне повышенноговнутричерепного давления или артериальной гипертензии. Они способствуютвыведению избытка жидкости из организма, но приводят к снижению уровня натрия,а некоторые и калия. Это может отрицательно сказаться на работе сердца, поэтомумочегонные средства нередко сочетают с препаратами, восполняющими дефицит этихионов.
  • Витаминные препараты, содержащие витамины группыВ – улучшают проводимость нервных импульсов и в целом положительно влияют насостояние нервной системы в целом.
  • Метаболические препараты – призваны повыситьконтроль над уровнем глюкозы, обладают микроциркулярными, антигипоксическимисвойствами.

Коррекция образа жизни

Фрукты и ягоды

С целью улучшения функционирования вегетативной нервнойсистемы больным с ВСД обязательно рекомендуется пересмотреть свой образ жизни ипривычки. Так, неврологи всем пациентам рекомендуют:

  1. Организовать правильный режим труда и отдыха. В течение рабочего дня важно делать перерывы, покидать кресло и прогуливаться, чтобы улучшить кровоток в организме и дать возможность голове отдохнуть.
  2. Полноценно высыпаться. Ежедневно рекомендуется спать не менее 8 часов.
  3. Ежедневно гулять на свежем воздухе. Стоит гулять около часа. Этого достаточно, чтобы улучшить функционирование всего организма.
  4. Сделать умеренные физические нагрузки неотъемлемой частью жизни. Фанатичные занятия спортом при ВСД пойдут во вред, но получасовая пробежка, аэробика, плавание будет весьма кстати.
  5. Правильно питаться. Больным рекомендуется отказаться от продуктов с повышенным содержанием трансжиров, способствующих образованию атеросклеротических бляшек, а также повышающих нервную возбудимость. Но жесткая диета при ВСД не показана, поскольку строгие ограничения могут отрицательно сказаться на психоэмоциональном состоянии пациента, что усугубит течение вегетососудистой дистонии.

Поскольку тема питания при ВСД вызывает много вопросов, онатребует более детального рассмотрения. При таком диагнозе рацион долженстроиться в соответствии со следующими принципами:

  • обогащение рациона продуктами, являющимисяисточникам калия и магния, и положительно влияющими на работусердечно-сосудистой системы, в частности уровень артериального давления;
  • нормализация водно-солевого баланса за счетупотребления 1,5 л воды в день, помимо чая, соков и других напитков;
  • получение удовольствия от пищи;
  • максимальное приближение рациона к требованиямздорового питания.

Характер диеты может варьироваться в зависимости от типавегетососудистой дистонии. Так, при гипертонической форме важно исключитьпродукты, содержащие большое количество «скрытой» соли. С это цельюрекомендуется воздержаться от употребления фастфуда, консервации, маринадов,полуфабрикатов и т. д. Взамен, пациентам предлагается включить в ежедневноеменю супы на овощном или некрепком мясном или же рыбном бульоне. Такжерекомендуется заменить традиционный пшеничный или ржаной хлеб продукцией изцельнозерновой муки или с отрубями.

Пример правильного питания

При гипотонической ВСД при составлении меню стоит особоевнимание обращать на овощи и фрукты, содержащие повышенное количество хорошоусваиваемого витамина С и β-каротина, а также продукты, способствующие повышениюкровяного давления. Таким образом, при такой форме дисфункции вегетативнойнервной системы стоит ввести в ежедневный рацион:

  • цитрусовые, бананы, болгарский перец, ананасы,гранат;
  • любые орехи, гречневую крупу, печень, мозги;
  • сыры;
  • сельдь;
  • черный шоколад, какао, кофе.

При гипотонической ВСД не запрещено употреблять белый хлеб,картофель и даже конфеты.

Если у пациента диагностирована кардиальная формазаболевания, ему рекомендуется привнести на свой стол продукты, являющиесяисточником магния и калия. Это положительно повлияет на работу сердечной мышцыи снизит риск развития опасных осложнений. Поэтому им стоит обратить вниманиена:

  • овсянку, гречку;
  • бобовые;
  • лук, баклажаны;
  • абрикосы, персики, виноград, в том числе в видесухофруктов;
  • натуральные соки, компоты, кисели;
  • кисломолочные продукты;
  • куриные яйца;
  • нежирные сорта рыбы и мяса.

Психотерапия

При вегетососудистой дистонии важно не закрываться отпроблемы, а решать ее. Поэтому грамотной психотерапии отводится значительнаяроль в терапии ВСД. Психотерапия помогает лучше разобраться в себе, статьспокойнее и увереннее.

Санаторно-курортное лечение

Ежегодный отдых в санатории вне периода обострениявегетососудистой дистонии положительно сказывается на физическом ипсихоэмоциональном состоянии людей, что способствует продлению ремиссии. Но приВСД далекие поездки за рубеж станут не лучшей идеей. Правильнее будет выбратьбальнеологический курорт в той климатической зоне, в которой он проживает постоянно,так как резкая перемена климата может отрицательно сказаться на состояниичеловека и спровоцировать новое обострение ВСД.

Бальнеологический курорт

Последствия ВСД

Несмотря на то, что вегетососудистая дистония проявляетсядовольно тяжело, она имеет положительный прогноз. Безусловно, на риск развитияотрицательных последствий непосредственное влияние оказывает строгостьсоблюдения врачебных рекомендаций, в особенности касающихся соблюдения режимадня, отказа от вредных привычек и приема назначенных лекарственных средств.

При внимательном подходе к лечению ВСД риск развитиянежелательных последствий минимален. Но при игнорировании проблемы больныеимеют большие шансы в дальнейшем столкнуться с:

  • тахикардией;
  • гипертонией, не поддающейся лечениютрадиционными препаратами для снижения артериального давления;
  • кардиомиопатией;
  • сахарным диабетом 2 типа;
  • мочекаменной и желчнокаменной болезни;
  • инсультом, инфарктом миокарда.

ВСД отрицательно сказывается на состоянии иммунитета.Поэтому больные с таким диагнозом значительно чаще других болеют респираторнымиинфекциями. При этом формируется порочный круг, так как при ОРЗ приступынаблюдаются чаще.

Добавить комментарий