Цирроз печени хирургия

Цирроз печени хирургия

Цирроз печени – это конечная стадия ряда хронических воспалительных заболеваний печени, которая характеризуется гибелью гепатоцитов с образованием узлов-регенератов и соединительнотканных перемычек, нарушением портокавального кровотока и всех функций органа. Из определения следуют три основные положения. Во-первых, это не самостоятельное заболевание, а исход многих патологических процессов происходящих в паренхиме печени. Во-вторых, при циррозе имеется выраженная диффузная структурная перестройка печеночной ткани с гибелью значительной массы гепатоцитов, нарушением архитектоники печеночной дольки, формированием на их месте узлов из метаплазированных клеток-регенератов, окруженных мощными соединительнотканными перегородками. В-третьих, такая деструктуризация печеночной ткани приводит к нарушению портокавального кровотока в печени и всех ее функций.

Этиология и патогенез

Длительное время единственной причиной цирроза печени считалась хроническая алкогольная интоксикация. Алкоголь является гепатотоксическим веществом, приводящим к жировой дистрофии печени. Однако в последующие годы цирроз печени был выявлен у больных, не употребляющих алкоголь, но перенесших вирусный гепатит. Такая связь наблюдается у 60–80 % больных. Число вирусов, вызывающих гепатит, постоянно увеличивается и сегодня известно более десяти их видов, наиболее частыми возбудителями гепатита являются вирусы А, В, С, D. Внедряясь в гепатоцит, они вызывают разрушение клетки. Если больной не умирает в остром периоде заболевания от печеночной недостаточности, погибшие гепатоциты замещаются регенерирующими клетками и соединительной тканью, и развивается цирроз печени.

Тем не менее алкоголизм многие исследователи называют второй по частоте причиной, вызывающей цирроз печени. По их данным, хроническая алкогольная интоксикация на протяжении ряда лет способна привести к деструкции гепатоцита и печеночной дольки. Другие исследователи полагают, что злоупотребление алкоголем и связанные с ним изменения печени (жировая дистрофия) являются лишь благоприятным фоном для вирусной инвазии – истиной причины заболевания.

Большое значение в возникновении хронического гепатита и цирроза печени занимают лекарственные препараты и химические интоксикации. Известно токсическое воздействие на печень фторсодержащих ингаляционных анестетиков (фторотан), антибиотиков (эритромицин, рифампицин), противотуберкулезных препаратов (изониазид), противовоспалительных (парацетамол) и противосудорожных средств (валпроат натрия в сочетании с фенобарбиталом), антидепрессантов (амитриптилин). Некоторые из них больные принимают длительное время и без соответствующего медицинского контроля. Химические производства, лаборатории, сельскохозяйственная химия, бытовые и транспортные загрязнения могут вызывать повышение концентрации ядовитых веществ в воздухе, воде, почве и пищевых продуктах. Они могут накапливаться в тканях организма и быть причиной иммунных и аутоиммунных процессов в печени, вызывая дегенерацию, метаплазию и гибель гепатоцитов.

Значительная роль в этиологии цирроза печени принадлежит многочисленным метаболическим нарушениям в организме, связанным с генетическими ферментативными расстройствами. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит а 1-антитрипсина и ряд других нарушений. Гемохроматоз связан с избыточным накоплением в крови железа. При этом оно куммулируется в клетках печени, способствуя развитию цирроза. При болезни Вильсона происходит избыточное накопление в крови и тканях организма меди. Это приводит к нарушению функции центральной нервной системы и циррозу печени. При дефиците – антитрипсина развиваются эмфизема легких и цирроз печени.

Причиной цирроза печени может быть воспалительный процесс бактериальной природы в желчевыводящей системе, при котором развиваются холестаз, холангит, микроабсцедирование и склерозирование печеночной ткани. Аналогичные изменения могут возникать в результате паразитарной инвазии в печень (гельминтозы, амебиаз, эхинококкоз и др.).

Хронические и острые заболевания сердечно-сосудистой системы могут явиться причиной портальной гипертензии и изменений в печени, характерных для цирроза. Так, повышение давления в верхней полой вене вследствие склерозирующего перикардита, пороков сердца с правожелудочковой недостаточностью, болезни Такаясу (стеноз верхней полой вены) могут резко затруднять портокавальный кровоток в печени и приводить у циррозу печени. Аналогичные изменения наблюдаются при болезни Бадда-Киари – склерозе и тромбозе печеночных вен на уровне впадения их в нижнюю полую вену.

Несмотря на рассмотренное множество известных причин, вызывающих цирроз печени, есть пациенты, страдающие этим заболеванием, у которых при тщательном обследовании не удается обнаружить анамнестических или лабораторных указаний на его причину. В таких случаях говорят о криптогенном циррозе печени, который встречается у 5-15 % больных.

Рис. 77. Вид печени при мелкоузловом (А) и крупноузловом (Б) циррозе

Макроскопически при циррозе печени наблюдается увеличение или уменьшение объема органа, изменение цвета от вишневокоричневого до «кирпичного» или серого. Поверхность печени становится бугристой, консистенция более плотной. Выделяют мелкоузловую и крупноузловую формы цирроза печени. При мелкоузловой форме – узлы одинакового размера, диаметром менее 3 мм. Большинство исследователей считают, что мелкоузловая форма характерна для ранней стадии болезни и наблюдается чаще при алкоголизме, обструкции желчных протоков, нарушенном оттоке венозной крови, гемохроматозе (рис. 77).

При крупноузловой форме – узлы различной величины, намного больше 3 мм в диаметре. Некоторые из них достигают нескольких сантиметров. Соединительнотканные перегородки между узлами часто бывают широкими, втянутыми и выглядят как рубцы. Их выраженность определяет серый цвет печени и уменьшение ее размеров. Как правило, при таких изменениях бывает усилен венозный рисунок на связочном аппарате печени и брюшине в непосредственной близости от нее. При этом часто наблюдаются асцит, желтушность кожных покровов и внутренних органов. На разрезе видны те же узлы и плотные соединительнотканные перемычки, венозный рисунок печени обеднен, цвет ткани оранжевый или серый.

При микроскопическом исследовании дольчатое строение паренхимы печени с характерным расположением венозных сосудов, артериол и желчных капилляров, искажено. Вместо печеночных долек определяются узлы-регенераты, состоящие из округлых, беспорядочно лежащих клеток разного размера. Портальные синусы и центральная вена отсутствуют или резко деформированы. Узлы окружены широкими прослойками соединительной ткани с редкими венозными, артериальными сосудами и желчными потоками (рис. 78).

Рис. 78. Микроскопическая картина цирроза печени:

А – узлы-регенераты; Б – широкие соединительнотканные перемычки

Клиническая картина и данные объективного исследования

Клиническая картина при циррозе печени может быть весьма разнообразна и зависит от выраженности изменений в паренхиме печени и ее функционального состояния. Только половина всех больных циррозом печени обращаются к врачу с жалобами на ноющие боли в правом подреберье, чувство тяжести в животе, плохой аппетит, быстрое насыщение, увеличение живота, быструю утомляемость, потемнение мочи после употребления алкоголя и других погрешностей в диете. Нередко больные указывают на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем, наркоманию. При осмотре – кожа сухая, серо-желтоватого цвета, питание нормальное или сниженное, при том, что живот кажется непропорционально увеличенным. На передней брюшной стенке часто заметен усиленный венозный рисунок. При пальпации живота может определяться передний край печени, который спускается ниже реберной дуги, плотный на ощупь. У не полных больных удается определить бугристую поверхность печени. Перкуторно часто определяется свободная жидкость в отлогих местах брюшной полости, большое ее количество (5–8 литров) обусловливает увеличение объема и напряжение живота, «зыбление» передней брюшной стенки при постукивании кончиками пальцев.

Около 30 % больных узнают о циррозе печени как о случайной находке при обследовании по поводу другой патологии или при диспансерном обследовании. Они не предъявляют жалоб и не считают себя больными, поскольку продолжают выполнять привычную для себя работу и некоторое беспокойство (тянущие боли в правом подреберье, увеличение живота и др.) объясняют другими причинами.

Читайте также:  Почему во время секса болит правый бок

Примерно 20 % больных поступают в стационар с осложнениями цирроза печени – острой печеночной недостаточностью, напряженным асцитом, кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. Выраженность острой печеночной недостаточности может быть различной – от появления едва заметной желтухи до печеночной комы. Часто в таких случаях есть указания на наличие у больного алкогольной или наркотической зависимости, хронического гепатита, цирроза печени. Появляется желтушность кожных покровов, потемнение мочи, уменьшение ее суточного объема, увеличение живота, нарушение психики больного от заторможенности и неадекватной реакции на события до интоксикационного делирия и комы. Иногда у таких больных начинает резко нарастать асцит. Ограничение приема жидкости и применение диуретиков не вызывают желаемого эффекта. Нарастание асцита приводит к дыхательной недостаточности, невозможности находиться в горизонтальном положении (напряженный асцит). Нередко при физической нагрузке, натуживании, поднятии тяжести, кашле, наклонах туловища вперед возникают рвота темной почти неизмененной кровью, снижение артериального давления, потеря сознания. Кровотечение может быть достаточно обильным, приводить к выраженной анемии, а иногда к летальному исходу. У больных с выраженными изменениями паренхимы печени и декомпенсацией ее функции могут наблюдаться все 3 перечисленных осложнения (печеночная недостаточность, асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода). Нередко такие больные умирают от прогрессирующей полиорганной недостаточности или кровотечения.

Течение цирроза печени зависит от выраженности деструкции печеночной ткани и соблюдения охранительного режима больным. Если острый гепатит, первопричина развития цирроза печени, протекал в легкой форме, был своевременно диагностирован и адекватно пролечен, а больной соблюдает диету с исключением острых блюд и алкоголя, то цирроз печени может развиваться очень медленно. В таких случаях через 10 лет после выявления заболевания, 50 % больных остаются компенсированными. Первично тяжелый деструктивный процесс в печени с развитием крупноузлового цирроза, нарушение больным диеты и злоупотребление алкоголем быстро приводят к декомпенсации функции печени и развитию таких тяжелых осложнений, как печеночная недостаточность, асцит, кровотечение из варикозных вен пищевода, что резко ухудшает прогноз заболевания. При этом лишь 16 % больных остаются живыми в течение 5 лет.

Лабораторная и инструментальная диагностика

В зависимости от выраженности морфологических и функциональных изменений печени диагностика цирроза может представлять определенные трудности или быть очень простой. Понятно, что при отсутствии жалоб, клинических и лабораторных проявлений весьма трудно поставить правильный диагноз. При этом могут помочь анамнестические указания о перенесенном вирусном гепатите, сведения об имеющейся или бывшей ранее алкогольной или наркотической зависимости, физикальные признаки увеличения печени и наличия асцита. Лабораторные данные могут показать небольшое повышение содержания билирубина в сыворотке крови, желчных пигментов в моче. При обострении хронического гепатита повышается уровень трансаминаз и щелочной фосфатазы.

В качестве инструментальных методов диагностики используют ультразвуковое исследование, дуплексное сканирование (допплерографию), компьютерную томографию, фиброгастродуоденоскопию, лапароскопию, биопсию печени. Ультразвуковое исследование может показать увеличение печени, уплотнение ее ткани, ширину внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, наличие конкрементов в желчных путях, размеры и плотность поджелудочной железы, наличие свободной жидкости в отлогих местах брюшной полости. Дуплексное сканирование позволяет судить об увеличении диаметра воротной вены и замедлении кровотока в ней. При компьютерной томографии следует обратить внимание на размеры печени и плотности печеночной ткани, диаметр внутрипеченочных желчных протоков и кровеносных сосудов, однородность печеночной ткани, наличие жидкости в брюшной полости. При фиброгастродуоденоскопии можно увидеть наличие и выраженность варикозного расширения вен пищевода, морфологические изменения желудка, двенадцатиперстной кишки и фатерова сосочка. Лапароскопия позволяет оценить размеры и цвет печени, характер ее поверхности, усиление венозного рисунка связочного аппарата печени, наличие асцитической жидкости. Во время лапароскопии может быть выполнена щипковая или пункционная биопсия печени, позволяющая судить о морфологических изменениях печеночной ткани.

Всестороннее обследование позволяет поставить диагноз (цирроз печени) и исключить другую патологию с аналогичными проявлениями. Дифференциальный диагноз проводится с желчно-каменной болезнью и ее осложнениями, патологией желудка, двенадцатиперстной кишки и острым панкреатитом, а также онкологическими заболеваниями названных органов. Для дифференциальной диагностики используются те же инструментальные методы.

Цирроз печени впервые был описан Лаэннеком в 1819 году. За этот период появились важные результаты исследований в вопросах этиологии, патологической анатомии, клиники, диагностики и лечения данного заболевания. В подавляющем большинстве случаев острые и хронические болезни печени лечат терапевтическими методами. Хирургические вмешательства выполняются только при осложнениях, угрожающих жизни больного – напряженном асците, кровотечении из варикозных вен пищевода. Развитие хирургического лечения этих грозных осложнений прошло большой путь от эвакуации асцита до пересадки печени. На этом пути свой след оставили многие великие хирурги. Н.Н.Экк (1877) предложил идею портокавального анастомоза; Vidal (1903) впервые выполнил портокавальное соустье больному с асцитом; Whipple, Lord (1945) начали использовать портокавальный анастомоз при кровотечениях из вен пищевода; Blakemore (1950) предложил зонд с баллонами для сдавления вен пищевода при кровотечении; Ф. Г. Углов (1952) впервые выполнил портокавальный анастомоз в СССР; Т. Starzl (1967) выполнил первую успешную пересадку печени. В настоящее время продолжается поиск оптимальных методов медикаментозного и хирургического лечения заболеваний печени и их осложнений.

Поскольку цирроз печени сопровождается необратимыми органическими изменениями, то лечение данного заболевания – трудная задача. Суть его сводится к созданию охранительного режима для печени и предупреждению быстрого прогрессирования процесса. Преимущественно это соблюдение режима питания и диеты, применение витаминотерапии, гепатопротекторов, гормонов. То есть лечение этого заболевания в большей степени консервативное.

Хирургическое лечение применяется лишь при осложненных формах болезни – при наличии устойчивого к консервативным методам лечения (так называемого резистентного), напряженного асцита, а также кровотечении из варикозных вен пищевода. В подавляющем большинстве эти методы носят паллиативный характер, поскольку направлены на устранение основного проявления заболевания – асцита, остановку кровотечения из варикозных вен пищевода. Только последние 20 лет благодаря успехам трансплантологии стало возможным радикальное лечение цирроза печени и его осложнений путем трансплантации печени.

Изобретение относится к медицине, в частности к хирургии. Последовательно вводят источник высокоинтенсивного лазерного излучения в ткань печени в точках, расположенных с шагом 1,5-2,0 см на глубину по меньшей мере 1,0 см. Повреждающее воздействие осуществляют излучением неодимового или диодного лазеров мощностью по меньшей мере 1,0 Вт. При этом время повреждающего воздействия в каждой точке составляет по меньшей мере 1,0 с. Способ позволяет повысить эффективность хирургического лечения цирроза печени и внутрипеченочной портальной гипертензии.

Изобретение относится к медицине, в частности к хирургии, и может найти широкие применение при хирургическом лечении цирроза печени и внутрипеченочной портальной гипертензии.

Циррозы печени и внутрипеченочные портальные гипертензии лечатся хирургическими методами давно, но патогенетических вмешательств, стимулирующих регенерацию печеночном ткани предложено немного.

Делались попытки стимулировать регенерацию печени при циррозе путем резекции печени или сочетанием этого вмешательства с оментогепатопексией, спленэктомией и сосудистыми анастомозами (см. Б.И.Альперович и др. Криохирургия печени и поджелудочной железы. Томск. Изд-во Томского университета, 1985 г., с. 78-79).

Данные способы хоть и вызывали регенацию печеночной паренхимы, но не получили достаточного распространения из-за не всегда удовлетворительного результата, резекция печени даже в тех скромных пределах, как то делается при циррозах, нередко оказывается непереносимой для тяжелого больного.

Читайте также:  Изменения в головном мозге у новорожденного

Кроме того, при подобной операции удаляется часть непораженной печеночной паренхимы, что само по себе может привести к печеночной недостаточности и гибели больного.

Известен способ хирургического лечения цирроза печени, предусматривающий сегментарную микрорезекцию печени, заключающуюся в удалении (иссечении) из разных сегментов органа небольших кусочков печеночной ткани (см. там же, с. 79).

Но своему клиническому эффекту данное вмешательство не уступает резекции доли печени. Во время данной операции удаляется мизерное количество печеночной ткани (до 0,5%), что само по себе не может послужить причиной развития печеночной недостаточности. Эти отделы впоследствии становятся очагами, стимулирующими регенерацию печеночной ткани.

Известен способ хирургического лечения цирроза печени и внутрипеченочной портальной гипертензии, выбранный в качестве ближайшего аналога, предусматривающий множественную контактную микродеструкцию печени, осуществляемую с помощью источника повреждающего воздействия (см. Б.И.Альперович и др. Криохирургия печени и поджелудочной железы. Томский университет, Томск, 1985г., стр. 78-79 и Б.И.Альперович Хирургия печени. Томск. Изд-во Томского университета. 1983 г., с. 56-74).

В качестве источника повреждающего воздействия используется криодеструктор, работа которого основана на принципе подачи под давлением жидкого азота в наконечник с последующим сбросом газа в окружающую атмосферу. Температура наконечника в ткани печени составляет – 150-180 o С.

Изучение биохимических показателей, температуры, общего состояния на животных показало, что криодеструкция участков печени не вызывает существенных изменении общего состояния их, сдвигов биохимических показателей крови кроме незначительных изменении белковых фракций и сахара крови, которые приходят в норму на 14-е сутки после вмешательства.

Криодеструкция участков печени дает окончательный гемостаз из сосудов менее 1 мм в диаметре. Более крупные сосуды после оттаивания при отторжении некротических масс на поверхности воздействия начинают кровоточить и требуют дополнительной изолированной лигатуры.

Таким образом, метод криодеструкции при циррозах печени и внутрипеченочных портальных гипертензиях непредсказуем в послеоперационном периоде по кровотечению.

Кроме того, вокруг очага замораживания имеют место большие отеки, т.е. велик объем повреждений окружающих тканей.

Метод криодеструкции оказывает поверхностное воздействие на ткани печени, следовательно процессы репарации происходят только в тех слоях печени, которые подверглись криовоздействию, не затрагивая глубинных патологически измененных тканей печени. Таким образом, метод криодеструкции печени при циррозах и внутрипеченочных портальных гипертензиях не достаточно эффективен.

И наконец, после криодеструкции на месте воздействия происходит разрастание грубой соединительной ткани.

Таким образом, техническим результатом, на решение которого направлено данное изобретение, является повышение эффективности хирургического лечения циррозов печени и внутрипеченочной портальной гипертензии как его осложнения за счет повышения процесса неоангиогенеза и репарации.

Указанный технический результат достигается тем, что в известном способе хирургического лечения цирроза печени и внутрипеченочной портальной гипертензии, предусматривающем множественную микродеструкцию печени, осуществляемую с помощью источника повреждающего воздействия, согласно изобретению повреждающее воздействие осуществляют высокоинтенсивным лазерным излучением неодимового или диодного лазеров мощностью по меньшей мере 1,0 Вт путем последовательного введения источника излучения в ткань печени в точках, расположенных с шaгом 1,5-2,0 см, на глубину по меньшей мере 1,0 см, при этом время повреждающего воздействия в каждой точке составляет по меньшее мере 1 секунду.

Использование заявляемого способа позволяет значительно повысить эффективность хирургического метода лечения цирроза печени и внутрипеченочной портальной гипертензии как его осложнения.

Экспериментально установлено, что использование заявляемой методики улучшает кровообращение в микроциркуляторном русле в участках печени, прилегающих к зонам воздействия, с последующим формированием более крупных коллатеральных сосудов и шунтированием крови.

Стимуляция регенерации печени при использовании заявляемого изобретения происходит за счет усиления митотической активности клеток печени, что приводит к последующему улучшению функции печени.

Это обеспечивается и за счет того, что глубина проникновения лазерного (Nd- и диодного лазеров) значительно большая, чем при криовоздеиствии. Кроме того, оно увеличивается за счет введения источника излучения на заявляемую глубину.

Благодаря лазерному излучению, которое имеет более высокий гемостатический эффект, практически исключаются возможность послеоперационных кровотечений и геморрагические осложнения.

Кроме того, экспериментально установлено, что лазерное излучение заявляемых мощностей и в пределах заявляемого времени стимулирует процессы неоангиогенеза и регенерации клеток печени.

Совокупность существенных признаков заявляемого объекта "способ" имеет отличия от ближайшего аналога и не следует явным образом из изученного уровня техники, что свидетельствует о его соответствии критериям "новизна" и "изобретательский уровень".

Заявляемый способ может найти широкое применение в хирургии, что свидетельствует о его соответствии критерию "промышленная применимость".

Способ осуществляется следующим образом.

Выполняют верхнесрединную лапаротомию. С целью мобилизации печени пересекают круглую и серповидную связки.

Затем со стороны диафрагмальной поверхности посредством контактного воздействия высокоинтенсивным лазерным излучением (ВИЛИ) осуществляют посегментарную перфорацию (микродеструкцию или повреждающее воздействие) печени.

В качестве источника ВИЛИ используют лазер с длиной волны 1064 нм или диодный лазер с длиной волны 805 или 998 нм. Мощность лазерного излучения составляет по меньшей мере 1,0 Вт.

Воздействие осуществляют в непрерывном режиме через моноволоконный кварцевый световод диаметром 0,4 или 0,6 мм.

Глубина перфорационных отверстии (повреждающего воздействия) определяется предположительной глубиной внутрипеченочного расположения сосудистых структур и составляет по меньшей мере 1,0 см.

Перфорирование (повреждающее воздействие) ВИЛИ осуществляют путем последовательного введения источника ВИЛИ в ткань печени в точках, расположенных на расстоянии друг от друга (шаг) 1,5-2,0 см.

Время повреждающего воздействия в каждой точке составляет по меньшей мере 1 секунду.

Пример 1. Биологический объект весом 200 г. Диагноз – экспериментальный цирроз левой латеральной доли печени.

Выполняют верхнесрединную лапаротомию. Пересекают круглую и серповидную связки. Со стороны диафрагмальной поверхности посредством контактного воздействия Nd-YАG лазера с длиной волны 1064 нм выполняют посегментарную перфорацию (повреждающее воздействие) печени. Расстояние между точками воздействия (шаг) 1,0 см. Глубина введения световода 2,0 мм. Мощность ВИЛИ 2,0 Вт. Диаметр световода 0,6 мм. Количество перфорационных отверстий 10 штук.

После окончания воздействия в последней точке световод извлекают. Рану послойно ушивают.

Пример 2. Больная К. Возраст – 64 года. Диагноз – субкомпенсированный микромодулярный цирроз печени. Внутрипеченочная форма портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевода. Спленомегалия. Асцит.

Под общим наркозом больной выполняют верхнесрединную лапаротомию. С целью мобилизации печени пересекают круглую и серповидную связки.

Затем со стороны диафрагмальной поверхности посредством контактного воздействия высокоинтенсивным лазерным излучением диодного лазера с длиной волны 805 нм в непрерывном режиме световодом диаметром 0,6 мм осуществляют последовательную посегментарную множественную перфорацию (микродеструкцию или повреждающее воздействие) печени в 20 точках, расположенных на расстоянии друг от друга (с шагом) 2,0 см. Глубина введения световода в указанные точки составляет от 1,0 до 4,0 см. Мощность лазерного излучения составляет 5,0 Вт. Время повреждающего воздействия в каждом точке составляет 3 с.

Дополнительно к диафрагмальной поверхности печени фиксирован большой сальник.

Рана послойно ушита.

Последующее наблюдение за больной в течение 3-х лет после проведенной операции показал полное восстановление нормальной функции печени.

Способ хирургического лечения цирроза печени и внутрипеченочной портальной гипертензии, предусматривающий множественную контактную микродеструкцию печени, осуществляемую с помощью источника повреждающего воздействия, отличающийся тем, что повреждающее воздействие осуществляют высокоинтенсивным лазерным излучением неодимового или диодного лазеров мощностью по меньшей мере 1,0 Вт путем последовательного введения источника излучения в ткань печени в точках, расположенных с шагом 1,5-2,0 см на глубину по меньшей мере 1,0 см, при этом время повреждающего воздействия в каждой точке составляет по меньшей мере 1,0 с.

Читайте также:  Аллохол и урсосан можно принимать вместе
Цирроз печени

Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат)
МКБ-10 K 74.3 74.3 — K 74.6 74.6
МКБ-10-КМ K74.60
МКБ-9 571 571
МКБ-9-КМ 571.5 [1]
OMIM 215600
DiseasesDB 2729
MedlinePlus 000255
eMedicine med/3183 radio/175 radio/175
MeSH D008103

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Смерть наступает в зависимости от различного рода случаев в течение двух-четырёх лет с сильными болями и мучениями пациента в терминальной стадии болезни. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры [2] . Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени. [3]

Содержание

Эпидемиология [ править | править код ]

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек [5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет [6] .

Этиология [ править | править код ]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной [6] .

Патогенез [ править | править код ]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза [7] :

  1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
  2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
  3. Нарушение кровоснабженияпаренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозовгепатоцитов
  4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
  • рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
  • крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами [6] .

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой [8] .

Симптомы [ править | править код ]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности [6] .

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector