Миастенический синдром что это такое

Миастенический синдром что это такое

Миастенический синдром Ламберта-Итона – это заболевание, для которого характерна слабость и утомляемость мышц. Труднее всего приходится мышцам туловища и находящимся в проксимальной части нижних конечностей.

Мышечная слабость иногда сопровождается болезненностью (миалгией). Мышцы верхних конечностей и глаз при синдроме Ламберта-Итона страдают намного реже, чем при миастении.

Пациенты с этим синдромом, когда им требуется подняться из лежачего или сидячего положения, испытывают серьезные трудности. Временно улучшить деятельность мышц помогает их максимальное кратковременное напряжение.

Очень редко при этом заболевании наблюдается выраженная слабость дыхательной мускулатуры, но иногда она является основным признаком патологии, который помогает спасти пациенту жизнь.

Расстройство вегетативной нервной системы отмечается у большинства людей, страдающих синдромом Ламберта-Итона. Дисфункцию можно заподозрить по следующим симптомам:

  • уменьшение количества пота и слюны;
  • ортостатическая гипотензия;
  • зрачки перестают реагировать на свет;
  • у мужчин развивается импотенция.

У многих больных ослабляются или полностью отсутствуют глубокие рефлексы сухожилий. Но после кратковременного напряжения мышц эти рефлексы могут ненадолго вернуться.

Причины развития заболевания

Сегодня еще нет исчерпывающего ответа на вопрос каковы причины развития миастенического синдрома? Многие ученые сходятся во мнении, что большую роль здесь играет фактор наследственности. Собирая данные анамнеза, чаще всего доктор выясняет, что у больного есть или были близкие родственники, страдающие этой патологией.

Нередко течение синдрома сопровождается:

  • гиперплазией или опухолью вилочковой железы;
  • дерматомиозитом;
  • боковым амиотрофическим склерозом;
  • онкологическими заболеваниями легкого, яичника или молочной железы.

В такой ситуации миастения является не самостоятельным заболеванием, а синдромом. Различные неблагоприятные факторы (плохой иммунитет, частые стрессы, инфекционные болезни) провоцируют здоровый организм на выработку антител к собственным клеткам, под действием которых происходит разрушение постсинаптической мембраны.

В результате этого происходит ослабление передачи импульсов, постепенно они угасают совсем.

Клиническая картина

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • быстрая беспричинная утомляемость мышц разных групп;
  • ближе к вечеру пациент замечает двоение в глазах;
  • острота зрения снижается;
  • происходит опущение верхнего века;
  • голос становится гнусавым, а дикция теряет четкость;
  • при глотании ощущается болезненность;
  • запоры и диареи;
  • дисфункция дыхания;
  • тахикардия.

Также развивается холинергический криз – состояние опасное для жизни и требующее немедленной госпитализации больного:

  • резкое сокращение частоты сердечного ритма;
  • сужение зрачков;
  • активизация перистальтики кишечника;
  • повышенное непроизвольное слюноотделение;
  • высокая секреция бронхиальной слизи.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Ламберта-Итона основывается на целом комплексе мероприятий.

Проводится разбор субъективных жалоб больного и составление анамнеза. Здесь учитываются следующие факторы:

  • когда появились первые признаки;
  • присутствуют ли проблемы со зрением (двоение в глазах, опущение века);
  • наличие ревматического артрита;
  • наследственные данные.

Далее врач осматривает пациента и предлагает ему пройти диагностические тесты: прозериновый, тест с повторяющимися движениями.

Лабораторные и аппаратные исследования:

  • определение концентрации специфических антител;
  • МРТ и КТ переднего средостения, при помощи этих методик можно выявить опухоль вилочковой железы;
  • электронейромиография – инструментальная оценка скорости прохождения нервного импульса и степени возбудимости мышц. Если у пациента миастенический синдром, первое остается в норме, а второй показатель отклоняется.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона лечат антихолинэстеразными препаратами, как правило, врач назначает пациенту Прозерин, Оксазил, Галантамин или Калимин.

При лечении нужно четко соблюдать дозировки лекарств, поскольку передозировка этими медикаментами грозит холинергической интоксикацией в результате чего возникают:

  • подергивания, судороги;
  • брадикардия;
  • течение слюны;
  • сужение зрачков;
  • кишечные колики и спазмы.

Терапия этими лекарствами проводится годами. Время от времени она требует корректировки дозы или смены препарата. Для усиления воздействия лекарств больному попутно назначают соли калия. В тяжелых случаях применяют цитостатики и гормонотерапию.

Хорошего эффекта можно добиться пульс-терапией. Эта методика заключается во введении в организм больших доз гормонов на короткий срок. Постепенно дозу снижают. При диагностике рака вилочковой железы больному назначают операцию.

Если миастенический криз имеет тяжелые симптомы, пациента помещают в отделение реанимации, где ему делают искусственную вентиляцию легких, вводят Иммуноглобулин, фильтруют кровь методом плазмофереза.

Другие формы миастении

Различают следующие форма миастении.

У больного двоится в глазах, движение глазных яблок ограничено, веки до конца не смыкаются. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, ответственных за движение глаза и поднятие век.

На основании этих симптомов диагностика миастении возможна на ранних этапах развития. Глаза чаще всего поражается ассиметрично, то есть по одному, а веки могут быть поражены одновременно (левое и правое).

Дефект зрения, как правило, исчезает после продолжительного отдыха и появляется снова при нагрузках на глаза.

Миастения Гравис

Генерализованная миастения характеризуется поражением всей мышечной системы. Первые признаки заболевания:

  • незначительная вялость и слабость в мышцах, исчезающая после отдыха;
  • руки и ноги становятся тяжелыми и перестают подчиняться;
  • возможны признаки глазной миастении;
  • изменение сердечного ритма;
  • повышенное слюноотделение.

Выявить болезнь можно анализируя анамнез больного и путем комплексного обследования. Для генерализованной миастении типичны периоды кризисов и ремиссии.

Если у пациента наступает криз (он определяется по описанным выше симптомам), необходимо немедленно вызвать бригаду скорой помощи.

До приезда медиков больному нужно обеспечить хороший доступ свежего воздуха, полный покой, дать выпить лекарства, снижающие АД.

Профилактические меры

Основной профилактикой миастении является здоровый образ жизни. Как показывает статистика, на развитие заболевания оказывает влияние вес человека, причем это может быть и ожирение, и чрезмерная худоба.

Рацион каждого человека должен быть богат витаминами и микроэлементами, недостаток этих веществ может спровоцировать заболевание.

Если у пациента существует генетическая предрасположенность, он должен правильно планировать физические нагрузки, поскольку перенапряжение мышц может отразиться на них крайне негативно. Однако полностью исключать физические упражнения тоже нельзя. Для хорошего обмена веществ тканям необходима разминка.

Миастения, поскольку она относится к аутоиммунным заболеваниям, может запросто развиться у человека с плохим иммунитетом. Поэтому укрепление иммунной системы – это важное звено в комплексе профилактики. Хороший иммунитет, если и не предотвратит болезнь, то смягчит ее симптоматику и снизит риск рецидивов.

Миастенический синдром Ламберта-Итона – один из видов заболевания, которое встречается крайне редко и до сих пор до конца не изучено. Медицина признает тот факт, что эффективный способ вылечить некоторые виды миастенического синдрома пока не найден.

Диагностика этих недугов затруднительна, в том числе из-за схожести симптоматики с ближайшей «родственницей» – миастенией.

У взрослых миастенические синдромы могут развиваться как осложнение других опасных заболеваний, в том числе быть предвестниками онкологии. Часто наличие у человека такого синдрома выявляется слишком поздно, уже на стадии потери трудоспособности. У маленьких детей чаще всего выявляется врожденный синдром.

Код синдрома Ламберта-Итона по Международной классификации болезней МКБ-10 – G-73.

Читайте также:  Алт и аст при панкреатите

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

  • С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
  • с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
  • с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Этиология и механизм развития

Этиология миастении и связанных с ней синдромов недостаточно изучена современной наукой. Но сведения о механизме ее возникновения несколько приоткрывают завесу тайны.

В доли секунды проходя путь от мозгового центра к мышечному волокну, нервный сигнал совершает сложный путь. Импульс поступает от мозга в мышечную ткань через особое образование – синапс. Эта структура размещается между нервной клеткой и мышечным волокном и заканчивается предсинапсическая мембраной. На этой мембране накапливается вещество-медиатор – ацетилхолин. В механизме передачи импульса участвует также фермент ацетилхолинэстераза и рецептор, находящийся на второй мембране – постсинаптической. Исследования учёных показали, что при миастении причиной болезни является патология, затрагивающая рецептор. Что касается миастенических синдромов, то они развиваются из-за нарушений работы пред- или постсинапсических мембран.

Если нарушается работа первой из мембран, то причины болезни могут быть в уменьшении крохотных желез – везикул, содержащих ацетилхолин. Во многих случаях миастенический синдром вызывают нарушения в самой выработке этого фермента, а не в его нехватке. Список возможных патологий второй мембраны шире. К неправильной выработке медиатора ацетилхолинэстеразы добавляется ее дефицит, дефекты в строении синапсической щели и самих рецепторов. Всё это ухудшает передачу и восприятие нервных сигналов мозга, создавая эффект, отдаленно напоминающий детскую игру «в испорченный телефон».

Роль генетического фактора в развитии болезни не доказана, но известны все же некоторые случаи, когда миастенией страдают близкие родственники.

Синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона затрагивает только скелетные мышцы. Его может вызвать нарушение иммунитета, при котором у человека образуются антитела к пресинаптической мембране (повреждается часть механизма нервно-мышечной передачи). Другие аутоиммунные заболевания тоже способны стать толчком для развития болезни.

Антитела к пресинаптической мембране вырабатываются также у онкологических больных, чаще всего – при злокачественных опухолях в легких.

Проявления синдрома касаются в первую очередь мускулатуры рук и ног. Мышцы конечностей очень сильно устают, в них чувствуется сильная слабость. Появляются трудности при передвижении, меняется походка (в народе ее называют «утиной» из-за характерного переваливания с ноги на ногу). Больной не может переносить физические нагрузки, из-за усиления симптомов физическая активность кажется ему непосильной. Периодически человек ощущает онемение, «мурашки» в ногах. Организм начинает ограниченно выделять физиологические жидкости: пот, слюну. Угнетатется половая функция, у мужчин начинается импотенция.

Чаще всего синдром Ламберта-Итона возникает у мужчин зрелого или пожилого возраста.

Транзигорная неонатальная миастения

Неонатальная миастения диагностируется у детей, матери которых страдают миастенией. Признаки заболевания – резко выраженная гипотония мышц, слабый голос, частое поверхностное дыхание, трудности с сосанием.

Такой ребенок малоподвижен, его движения ручками и ножками вялые. При лечении уколами антихолинэстеразных средств через 2-2,5 месяца эти явления проходят. При отсутствии терапии малыш может умереть от патологий глотательных мышц, других бульбарных расстройств.

Детская миастения раннего возраста развивается до 1-2 лет жизни, поражая чаще всего глазодвигательные мышцы. Тем не менее, патологические процессы могут затронуть мимические и жевательные мышцы.

Врожденные миастенические синдромы

Симптом врожденной миастении – слабое шевеление плода. Чаще всего диагностируется у мальчиков, они болеют вдвое чаще, чем девочки, однако сама врожденная форма болезни встречается нечасто.

При врожденных синдромах поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). У новорожденного обнаруживается неподвижность или ограниченная подвижность глаз. Ребенок не переводит взгляд, не ищет мать, повернув голову на ее голос. Это выявляется в первые недели жизни малыша.

Кроме почти полного отсутствия движений глазных яблок, у ребенка наблюдается опущение век. Чаще всего терапевтические меры не помогают вылечить офтальмоплегию.

Известна разновидность миастенического синдрома, при которой сочетаются мышечная гипотония и недоразвитие синаптического аппарата. Встречается реже других, не поддается лечению. У больных наблюдаются аномалии развития скелета, асимметрия форм лица, тела, у девочек – недоразвитие грудных желез.

Помимо этих видов, существуют еще ряд миастенических синдромов, связанных работой ионных каналов, с недоразвитием синаптического аппарата, с приёмом антибиотиков и т.д. Но они не настолько распространеные.

Основные диагностические тесты на миастению

При появлении симптомов миастенического синдрома следует посетить врача-невролога. Комплексное обследование больного включает в себя несколько методов:

  • Для исключения увеличения либо опухоли вилочковой железы делаются КТ и МРТ грудной клетки, органов средостения;
  • при подозрении на синдром Ламберта-Итона необходим осмотр онколога для своевременного выявления очага онкологии;
  • электромионейрография (ЭМНГ);
  • прозериновая или калиминовая проба (подкожное введение вещества-индикатора для наблюдения за реакцией); помогает выявить семейную инфантильную миастению.

Лечение

Лечение и профилактика синдрома Ламберта-Итона пока проработана не до конца, поскольку заболевание продолжает изучаться учёными всего мира. Терапевтические методы эффективны не всегда. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Основные цели лечения:

  • Компенсация нервно-мышечной передачи;
  • коррекция аутоиммунных патологий;
  • нормализация состояния вилочковой железы.

Для улучшения нервно-мышечной передачи могут назначаться антихолинэстеразные препараты: прозерин, калимин (местинон), оксазил, убретид, нейромидин, препараты калия и спиронолактоны. Такое лечение рекомендуется всем больным с миастенией, в том числе при будущим мамам во время беременности.

Действие антихолинэстеразных средств усиливает введение солей. Часто применяются средства, способствующие накоплению калия в тканях. Этому уделяется внимание из-за того, что калий улучшает состояние синаптических мембран.

При аутоиммунном характере заболевания могут назначаться кортикоидные препараты, цитостатики, плазмафереза. Глюкокортикоиды показаны в том числе как предоперационная подготовка больных с выраженными нарушениями жизненно важных функций.

При миастенических симптомах используются также цитостатические иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат. Лечение этими препаратами проводится с контролем биохимических показателей печени, крови и мочи.

Читайте также:  На пальце ноги появился пузырь

Стоит учесть, что некоторые лекарства больным с миастеническими симптомами противопоказаны. К ним относятся миорелаксанты, некоторые транквилизаторы, препараты против аритмии, часть антибиотиков, морфин, барбитураты. Все эти средства влияют на поведение мембран и продуцирование ацетилхолина.

Если медикаментозный метод не дал эффекта, для воздействия на вилочковую железу применяются оперативное вмешательство или лучевая терапия. Операция делается в первый год болезни. Людям старше 70 лет, а также пациентам, страдающим тяжелыми соматическими расстройствами, хирургический метод вмешательства проводить не рекомендуется.

Миастения – заболевание нервно-мышечного аппарата с хроническим, рецидивирующим или прогрессирующим течением, которое относится к классу разнородных по клиническим проявлениям аутоиммунных процессов. Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием. Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику.

Термин «миастения» в переводе с древнегреческого языка означает «бессилие или слабость мышц». Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма. Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные.

Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые 100 тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 20-40 лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией — миастенией, или проявлением других психосоматических болезней — миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны. Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил. Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе.

Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи. Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

  • Наследственная предрасположенность — известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
  • Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса — тимомегалия.
  • Органическое поражение нервной системы .
  • Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
  • Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.
  • Сонная болезнь.

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства. Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма — ацетилхолиновым рецепторам.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
  2. поражение нейромышечного синапса;
  3. разрушение постсинаптической мембраны;
  4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
  5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;
  6. сложности с выполнением движений;
  7. полная обездвиженность мышц.

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Симптоматика

Клинические проявления патологии зависят от того, какие группы мышц вовлечены в патологический процесс. Выраженность симптомов изменяется в течение дня: усиливается после длительного физического перенапряжения и уменьшается после кратковременного отдыха. Больные после пробуждения чувствуют себя абсолютно здоровыми и бодрыми, но спустя буквально пару часов эти ощущения бесследно исчезают, сменяясь недомоганием и слабостью.

  • Глазная форма патологии характеризуется поражением глазодвигательной мышцы, круговой мышцы глаза и мышцы, поднимающей верхнее веко. У больных при этом двоится в глазах, возникают сложности с фокусировкой взгляда и движением глазных яблок, развивается косоглазие, становится невозможно перевести взгляд с дальнего предмета на ближний. Односторонний птоз — патогномоничный симптом миастении. Веко сильно опускается к вечеру. Утром птоз может быть незаметным.
  • При поражении мышц, отвечающих за речь, возникают трудности со звукопроизношением. У больных изменяется голос. Он становится глухим и гнусавым, осипшим и охрипшим, как бы «затухает» при разговоре, становясь совсем беззвучным. У окружающих появляется ощущение, что человек говорит, зажав нос. Сам процесс общения становится очень тяжелым для больного. Даже короткая беседа быстро утомляет его. Чтобы восстановиться полностью, им требуется несколько часов. Эту форму называют бульбарной.
  • Слабость жевательных мышц нарушает процесс приема пищи. Особенно это касается пережевывания твердых продуктов питания. К ранним симптомам патологии относится нарушение глотания и отказ от еды. Больные обычно едят во время максимального действия лекарственных препаратов. В утренние часы их самочувствие намного лучше, чем в вечерние, поэтому прием пищи у них запланирован на утро.
  • При вовлечении в процесс мышечных волокон глотки состояние больных максимально ухудшается. Даже прием жидкой пищи затрудняется. Больные поперхиваются, когда пьют воду. Жидкость попадает в респираторный тракт, что может привести к аспирации.
  • Генерализованная форма является самой опасной и характеризуется вовлечением в процесс мышц туловища и конечностей. У больных возникает слабость мышц глаз, шеи, рук и ног. Они с трудом удерживают голову. При поражении мимических мышц лицо приобретает характерные черты: появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу – глубокие морщины. Больным довольно сложно выразить свои эмоции: они с трудом хмурятся и улыбаются. Пациенты тяжело поднимаются по лестнице и удерживают предметы, быстро утомляются при расчесывании и обычной ходьбе, не могут поднять руки вверх или встать со стула. Появляется шаркающая походка. Постепенно больные теряют способность к самообслуживанию. При распространении процесса на дыхательную мускулатуру ситуация значительно ухудшается. При отсутствии своевременной и адекватной медицинской помощи развивается острая гипоксия, наступает смерть.

Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

Особые формы миастении:

  1. Миастенический эпизод отличается быстрым и полным исчезновением симптомов без каких-либо остаточных явлений.
  2. При развитии миастенического состояния обострение длится долго и проявляется всеми симптомами, которые обычно не прогрессируют. При этом ремиссии короткие и редкие.
  3. Под воздействием эндогенных или экзогенных причинных факторов заболевание прогрессирует, а степень и тяжесть симптомов нарастает. Так возникает миастенический криз. Больные жалуются на двоение в глазах, приступообразно возникающую мышечную слабость, изменение голоса, трудности с дыханием и глотанием, гиперсаливацию и тахикардию. При этом лицо багровеет, давление достигает 200 мм рт. ст., дыхание становится шумным и свистящим. Уставшие мышцы полностью перестают слушаться. В итоге может наступить полный паралич без потери чувствительности. Пациенты теряют сознание, дыхание останавливается. В отличие от паралича при миастении функции мышц восстанавливаются после отдыха. Спустя пару часов признаки синдрома начинают нарастать вновь.
Читайте также:  Физиопроцедуры при сколиозе

Миастения у детей

Миастения у детей бывает 4 видов: врожденная, миастения новорожденных, ранняя детская форма патологии, юношеская миастения.

  • Врожденная форма диагностируется внутриутробно при проведении профилактического УЗИ. Движения плода неактивны. Возможна его гибель из-за нарушения дыхания.
  • У новорожденных патология обнаруживается сразу после рождения. Миастения развивается у детей в процессе эмбриогенеза. Она передается по наследству от больных матерей. Заболевание проявляется поверхностным дыханием, отказом от груди, частым поперхиванием, неподвижным взглядом. Больные дети очень слабы и малоподвижны. У младенцев атрофированы дыхательные мышцы, поэтому они не могут самостоятельно дышать. Новорожденные с врожденной формой миастении часто погибают сразу после появления на свет.
  • Ранняя детская миастения поражает детей 2-3 лет. У них нарушается зрение, появляется птоз, глаза начинают косить. Больные малыши плохо передвигаются и постоянно просятся на руки. Они часто прикрывают веки, падают в процессе слишком быстрой ходьбы или при беге.
  • Юношеская миастения обнаруживается у подростков. Они жалуются на быструю утомляемость и зрительные расстройства. Школьники часто роняют портфель, поскольку не могут долго держать его в руке. У некоторых даже не получается крутить педали велосипеда.

Диагностические мероприятия

Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам.

Невропатологи просят пациентов выполнить следующие упражнения:

  1. Быстро открыть и закрыть рот.
  2. Простоять с вытянутыми руками несколько минут.
  3. Глубоко присесть 20 раз.
  4. Делать взмахи руками и ногами.
  5. Быстро сжимать и разжимать кисти.

Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми. Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений — ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах.

Основные диагностические процедуры:

  • Проба с прозерином помогает неврологам поставить диагноз. Поскольку это вещество обладает очень мощным действием, его используют только для диагностики. В качестве лекарственного средства его применение недопустимо. Прозерин блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин, тем самым увеличивая количество медиатора. Лекарство в данном случае предназначено для подкожного введения. После инъекции ждут 30-40 минут, а затем определяют реакцию организма. Улучшение общего состояния больного свидетельствует в пользу миастении.
  • Электромиография позволяет зарегистрировать электрическую мышечную активность. С помощью полученных данных обнаруживают нарушение нервно-мышечной проводимости.
  • Электронейрография проводится, если вышеперечисленные методы не дают однозначных результатов. Методика позволяет оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам.
  • Серологический анализ на аутоантитела позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.
  • Анализ крови на биохимическое показатели проводится по показаниям.
  • КТ или МРТ органов средостения позволяет выявить изменения в тимусе, которые часто становятся причиной миастении.
  • Генетический скрининг предназначен для выявления врожденной формы миастении.

Видео: ЭНМГ в диагностике миастении

Лечение

Чтобы справиться с миастенией, необходимо увеличить количество ацетилхолина в синапсах. Сделать это довольно сложно. Все терапевтические мероприятия направлены на подавление разрушения этого медиатора.

  1. Больным назначают антихолинэстеразные средства – «Физостигмин», «Галантамин», «Калимин». Эти препараты позволяют компенсировать расстройства нервно-мышечной проводимости.
  2. Прогрессирующая форма патологии требует использования препаратов, угнетающих иммунный ответ. Больным назначают глюкокортикостероиды «Преднизолон» и классические иммунодепрессанты «Циклоспорин», «Азатиоприн». Эти средства подавляют аутоиммунный процесс и снижают количество иммунных клеток.
  3. Дополнительно назначают симптоматические средства – «Спиронолактон», «Ацесоль», «Эфедрин».
  4. В случае развития миастенического криза больным вводят внутривенно «Прозерин».
  5. Препараты калия стимулируют проведение нервного импульса и сократительную способность мышц – «Панангин», «Аспаркам».
  6. Антиоксиданты улучшают обменные процессы в организме – «Актовегин», «Церебролизин».
  7. Внутривенно вводят иммуноглобулин для поддержания нормальной работы иммунной системы на оптимальном уровне.
  8. Пациентам 70-летнего возраста удаляют вилочковую железу — проводят тимэктомию. Эта операция показана всем больным при обнаружении в тимусе новообразования.
  9. Рентгенотерапия благодаря воздействию лучевой энергии угнетает аутоиммунный процесс.
  10. Санаторно-курортное лечение показано всем больным во время ремиссии.

Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года.

Рекомендации специалистов, которые должен соблюдать каждый больной с миастенией:

  • избегать прямых солнечных лучей,
  • исключить чрезмерные физические нагрузки,
  • не принимать без назначения лечащего врача антибиотики, диуретики, седативные средства, магнийсодержащие препараты,
  • употреблять продукты, богатые калием — картофель, изюм, курагу,
  • не подвергаться стрессам.

Чтобы прогноз патологии был максимально благоприятным, все пациенты должны находиться на диспансерном учете у невролога, принимать назначенные препараты и строго соблюдать все врачебные рекомендации. Это поможет долгое время сохранять трудоспособность и удовлетворительное самочувствие.

Миастения — неизлечимая болезнь, требующая приема препаратов в течение всей жизни, с помощью которых каждый больной может добиться устойчивой ремиссии.

Профилактика и прогноз

Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма — глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.

Видео: лекция-презентация по миастении

Видео: советский учебный фильм по миастении

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector