Первичный билиарный холангит инвалидность получение

Первичный билиарный холангит инвалидность получение

Соответственно последним тенденциям и консилиумам специалистов по всему миру, первичный билиарный цирроз теперь принято называть первичным билиарным холангитом. Первоначальное название никогда не подходило, учитывая то, что у пациентов с ПБЦ обычно нет цирроза во время развития клинической картины заболевания. Была попытка переименовать ПБЦ в «Хронический негнойный деструктивный холангит». Однако, термин «первичный билиарный цирроз» в то время был слишком укоренившимся на языке врачей, поэтому новый термин не прижился.

Определение и данные о заболевании.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) – является холестатическим, аутоиммунным заболеванием, характеризующимся разрушением внутрипеченочных желчных протоков, мононуклеарным портальным воспалением, холестазом, перипортальным фиброзом с прогрессированием до цирроза печени.

Это заболевание преимущественно встречается у женщин (9 больных женщин на 1 мужчину из 10). Болезнь, как правило, проявляется в среднем возрасте от 30 до 65 лет, хотя может развиться в более молодом или пожилом возрасте.

У большинства пациентов (95%) в крови будут определяться антимитохондриальные антитела (АМА), которые определяются до начала клиническоих проявлений заболевания. АМА также наблюдаются примерно у 1% взрослых без ПБЦ.

После установления диагноза ПБХ у нелеченных пациентов может развиться прогрессирование заболевания до цирроза печени в течение 4 лет. В наши дни диагноз ПБХ часто устанавливается на более ранних стадиях, поэтому время прогрессирования до терминальной стадии может быть отсрочено. Это обусловлено доступными в настоящее время эффективными методами лечения.

Повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови на момент постановки диагноза является прогностическим фактором у нелеченных пациентов. Пациенты с уровнем щелочной фосфатазы менее чем в два раза выше верхнего предела нормы и уровнем билирубина в сыворотке менее чем в 2 раз через 1 год после постановки диагноза имеют лучшую выживаемость, чем пациенты с более высокими уровнями.

Гистологическая картина первичного билиарного холангита

В наши дни развитие и течение заболевания несколько изменилось:

  • Возраст пациентов, при котором диагностируется данное заболевание, стал выше;
  • Менее тяжёлое клиническое течение;
  • Хорошо поддаётся лечением урсодезоксихолевой кислотой (УДХК);
  • Более низкие показатели декомпенсации и более длительная выживаемость без трансплантации печени.

Неясно, связано ли это с более ранней диагностикой заболевания из-за скрингово наблюдения ферментов печени у взрослых или с изменениями, связанными с причиной развития заболевания.

При этом, патогенез ПБХ остается неизвестным. Кажется очевидным, что это аутоиммунное заболевание, учитывая его связь с другими аутоиммунными состояниями, такими как наличие комлекса сикка (сухость слизистых оболочек глаз и рта при аутоиммунных заболеваниях) и наличием циркулирующих АМА.

Есть основание утверждать, что это генетическое заболевание, так как у него наблюдаются:

  • Передача между поколениями.
  • ПБХ часто встречаются у однояйцевых близнецов.
  • Повышенный риск развития сопутствующих заболеваний у родственников пациентов.

Клиническая картина и диагностика первичного билиарного холангита.

Клинические особенности ПБХ варьируются. У многих пациентов отмечается бессимптомное течение заболевания. У некоторых пациентов – наоборот, отмечается очень быстрое прогрессирование клинической картины. Поэтому диагностика заболевания может быть сложной.

У больных с отсутствием клинических проявлений заболевания на момент постановки диагноза симптомы обычно развиваются в течение 5 лет после постановки диагноза.

Клинические признаки включают в себя:

  • Зуд, который обычно предшествует желтухе;
  • Желтуха;
  • Заболевания костей, связанные с остеопенией;
  • Гиперхолестеринемия;
  • Аутоиммунные признаки: комплекс Сикка или синдром Шегрена, гипотиреоз, нарушение всасывание жиров и жирорастворимых витаминов, недостаточность поджелудочной железы и склеродермия.

У нелеченных пациентов ПБХ может прогрессировать до цирроза печени, с проявлениями портальной гипертензии и осложнениями этих состояний. Также, у пациентов может развиваться портальная гипертензия без цирроза печени.

AMA-отрицательный ПБХ встречается в 5% случаев. Этим пациентам может потребоваться биопсия печени для установления диагноза, несмотря на то, что другие симптомы могут указывать на вероятность ПБЦ.

Пациенты с ПБХ нуждаются в постоянном наблюдении, лечении, скрининге на осложнения заболевания. При развитии цирроза или ГЦК (гепатоцеллюлярной карциномы), таких пациентов направляют в центры трансплантации печени.

Пациенты с ПБХ как правило, следующие:

  • Женщины в среднем возрасте.
  • имеют титр АМА> 1:40; ;
  • Предъявляют жалобы на зуд;
  • Имеют повышенный уровень щелочной фосфатазы, уровень иммуноглобулина М, уровень холестерина и скорость оседания эритроцитов.

Повышенный уровень щелочной фосфатазы у AMA-положительной женщины наводит на мысль о диагнозе ПБХ.

У некоторых пациентов с ПБХ может развиваться синдром “перекрёста” с аутоиммунным гепатитом. Как правило это состояние может быть более клинически агрессивным, чем порото ПБХ, и может потребовать лечения обоих заболеваний. Также наблюдается прогрессирование ПБЦ с преобладанием аутоиммунного гепатита.

Визуализация крайне важна при диагностике ПБХ. Так, например, ультразвуковое исследование печени следует рассматривать как исключающее другие причины заболевания желчевыводящих путей. Портальная гипертензия, связанная с пресинусоидальным фиброзом или с циррозом печени, также должна быть исключена, особенно если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, асцита или варикозного расширения вен пищевода.

Гепатоцеллюлярная карцинома может развиваться у пациентов с ПБХ. Риск развитая ГЦК сопоставим с риском развития от других причин развития цирроза. Для пациентов, у которых развивается цирроз печени на воне прогрессировали ПБХ, необходимо каждые полгода проводить скрининг на ГЦК с использованием ультразвука или других методов визуализации.

Лечение первичного билиарного холангита.

Урсодезоксихолевая кислота.

Основным препаратом лечения является урсодезхоксихолевая кислота (УДХК). Она замедляет прогрессирование клинических признаков заболевания, особенно у молодых пациентов. УДХК приводит к обогащению желчных кислот, вызывает изменения в пуле желчных кислот, увеличивает протоковую секрецию желчи, и может оказывать противовоспалительное и гепатопротекроное действие.

УДХК рекомендуется в качестве терапии первой линии у пациентов с ПБЦ в дозировке 13-15 мг / кг / сут. Также, УДХК может снизить биохимические показатели холестаза.

Читайте также:  Можно ли сжечь слизистую хлоргексидином

Пациенты, получающие УДХК, имеют лучшие показатели выживаемости и меньшую потребность в трансплантации печени. Скорость развития фиброза печени снижается на фоне приёма.

К сожалению, не все пациенты с ПБХ будут реагировать на УДХК. У части пациентов, получавших УДХК, может наблюдаться прогрессирование ПБХ. Плохой ответ на лечение УДХК определяется как повышение уровня щелочной фосфатазы> 1,67 раз или повышение билирубина более, чем в 2 раза, несмотря на лечение.

Обетихолевая кислота.

Обетихолевая кислота (ОХК) – полусинтетическая желчная кислота, являющаяся стимулятором фарнезоидного X-рецептора. Она является аналогом хенодезоксихолиевой кислоты.

Исследования пациентов с ПБХ, получающих монотерапию ОХК или УДХК + ОХК, продемонстрировали хороший биохимический ответ на лечение. ОХК считается терапией второй линии для пациентов с ПБХ и одобрена в США для тех, кто не отвечает или имеет плохой ответ на УДХК. Также, ОХК применяют в качестве монотерапии для пациентов с непереносимостью УДХК.

Пациентам назначают ОХК в дозировке 5 мг . Пр необходимости, дозировка увеличивается до 10 мг в день в течение 3 месяцев от начала лечения. Увеличение дозы необходимо при медленном улучшение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови.

Фибраты.

Фибраты (безафибрат и фенофибрат) также оценивались при лечении пациентов с ПБХ, у которых наблюдался плохой ответ на лечение УДХК. Фибраты в сочетании с УДХК улучшают биохимический ответ, особенно у пациентов с ранними стадиями заболевания. Долгосрочная эффективность фибратов в отношении клинического исхода ПБХ еще не определена. Поэтому фибраты в настоящее время не одобрены для лечения ПБХ.

Трансплантация печени.

Трансплантация печени остается одним из важных методов лечения для пациентов с терминальной стадией ПБХ. Описываются развитие рецидивов ПБХ в трансплантате после трансплантации печени.

–>

Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]

Войти через uID

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при холецистите и желчнокаменной болезни

В последние годы увеличилась частота и распространение воспалительных заболеваний желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни. Общепризнанными факторами риска этих заболеваний является женский пол, возраст 30—40 лет и старше, избыточная масса тела, малая подвижность, неблагоприятная наследственность и др. Ежегодно в мире производится более 2,5 млн хирургических вмешательств по поводу калькулезного холецистита. Стойкая утрата трудоспособности отмечается у 1,6—12,4% оперированных больных.

Различают острый (простой и деструктивный) и хронический холецистит . Воспалительный процесс в желчевыводящих путях может протекать как при наличии камней, так и без них. Среди хронических неспецифических воспалительных заболеваний желчных путей выделяют первично-хронический холецистит, хронический неосложненный рецидивирующий холецистит, осложненный рецидивирующий холецистит, склероз пузыря, холангит. Хронический процесс протекает с периодами обострения и ремиссии.

Критерии экспертизы трудоспособности. По продолжительности и частоте обострений различают 3 клинические формы хронического холецистита и желчнокаменной болезни.

Легкая форма — обострения редкие (1—3 раза в год) и непродолжительные (1—2 нед); связаны с физическим напряжением, нарушением диеты, перенесенной операцией. Функции печени и поджелудочной железы не нарушены. При легкой форме хронического холецистита и желчнокаменной болезни этим больным требуется рациональное трудоустройство, если условия трудовой деятельности неблагоприятные. Им доступен широкий круг работ без снижения квалификации, и трудоустройство осуществляется по заключению ВК.

Форма средней тяжести — боли постоянные, усиливаются при нарушении диеты, перенапряжении и других факторах, обострения повторяются 5 раз и более в год по 2—3 нед, частые приступы печеночной колики. Заболевание нередко осложняется перихолециститом, панкреатитом, холангитом, гепатитом и сопровождается нарушением белковообразовательной и пигментной функций печени.

Тяжелая форма — длительные и частые обострения воспалительного процесса с сохранением субфебрильной температуры тела и возможной болезненности в правом подреберье, диспепсических явлений и нарушений функции печени и поджелудочной железы в межприступном периоде, приступы печеночной колики ежемесячны, по 2—3 дня. Характерны тяжелые осложнения (спаечный процесс, желчные внутренние свищи, холецистит, гепатит, билиарный цирроз печени, холецистопанкреатит, рубцовый стеноз большого сосочка двенадцатиперстной кишки, сахарный диабет и др.) с выраженным и резко выраженным нарушением функции пищеварения.

Лечение. Основным радикальным методом лечения воспалительных неспецифических болезней желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни является хирургический. Простая и расширенная холецистэктомии (холедохотомия, холедохолитотомия, наложение билиодигестивных анастомозов и др.) являются наиболее часто применяемыми способами лечения.

В настоящее время широко внедряются и другие методы лечения желчнокаменной болезни. Это механические методы — эндоскопическая холецистэктомия; удаление конкрементов через дренаж, свищ; эндоскопическая папиллосфинктеротомия с извлечением камней; чрескожное, чреспеченочное извлечение конкрементов; сочетанные методы; физические методы: разрушение камней с помощью ультразвука, лазера, экстракорпоральной ударной волны, гидравлическая литотрипсия, а также медикаментозное лечение путем общего или местного воздействия (методы растворения и методы изгнания камней). Применяются и сочетанные методы лечения. Следует иметь в виду, что холецистэктомия не является окончательным этапом в лечении больных желчнокаменной болезнью, необходимо консервативное лечение для нормализации физико-химического состава желчи и восстановления нарушенной функции пищеварения.

Осложнения и последствия. В 5—20% случаев у больных после операции развивается так называемый постхолецистэктомический синдром (ПХЭС) . Наиболее частыми причинами ПХЭС являются камни, оставленные в желчных протоках или образовавшиеся после холецистэктомии и других операций, стеноз большого сосочка двенадцатиперстной кишки, травматические и воспалительные стриктуры желчных протоков, оставленная часть желчного пузыря, избыточно длинная культя пузырного протока, инородные тела желчных протоков, холангит. В развитии ПХЭС имеет значение выпадение функций желчного пузыря (концентрационной и др.), нарушения, связанные с поражением других органов пищеварения (желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы), нарушения витаминного и белкового видов обмена.

Различают 3 формы течения ПХЭС. Легкая форма характеризуется возникновением приступов печеночной колики до 3—4 раз в год, продолжительностью не более 1 ч, приступы купируются после приема спазмолитиков, функции печени, поджелудочной железы не изменяются.

Читайте также:  Облепиховые суппозитории в гинекологии

Форма средней тяжести характеризуется более частыми, до 5—10 раз в год, и продолжающимися более 3 ч приступами печеночной колики; отмечаются обострение холангита и обтурационная желтуха; нарушение белковообразовательной и пигментной функций печени.

Тяжелая форма течения — приступы печеночной колики еженедельные, продолжительностью до 2—3 сут, отмечаются хронический рецидивирующий холангит с обострениями 1—2 раза в месяц, обтурационная желтуха, осложнения со стороны других органов, выраженное нарушение функции пищеварения.

Консервативное лечение ПХЭС заключается в диетотерапии, применении спазмолитиков, анальгетиков, нитроглицерина, корригирующей терапии, ЛФК, санаторнс-курортном и других видах лечения. Радикальное хирургическое лечение заключается в устранении основной причины ПХЭС.

При повреждении внепеченочных желчных протоков могут сформироваться наружные желчные свищи. Для их ликвидации выполняют холедохо-холедохоанастомоз, используют различные способы протезирования, аутопластики и гетеропластики, наложение соустья общего печеночного протока с желудочно-кишечным трактом различными способами и др.

Критерии и ориентировочные сроки ВУТ. ВУТ возникает при обострении заболевания, необходимости адаптации и компенсации после хирургического лечения. Выздоровление характеризуется нормализацией массы тела, лабораторно-биохимических показателей, ликвидацией болевого синдрома, устранением причины ПХЭС, формированием окрепшего послеоперационного рубца, устранением астеноневротического синдрома после операции. После оперативного лечения ВУТ при неосложненном лечении — до 36—42 дней, при осложнениях — от 45—53 до 68 дней. Освобождение от тяжелого физического труда после операции должно быть до 3—4 мес.

После успешного окончания хирургического лечения или при легкой форме ПХЭС больные признаются трудоспособными в обычных производственных условиях.

Эффективное незаконченное лечение с ближайшим благоприятным прогнозом дает основание считать освидетельствуемого временно нетрудоспособным до окончания лечения. При ближайшем сомнительном прогнозе в связи с необходимостью Длительного лечения желчных свищей, холангита и устранения других причин ПХЭС длительность ВУТ не должна превышав 4 мес с последующим направлением на МСЭ.

Противопоказанные виды труда.
Больным с холециститом желчнокаменной болезнью, после хирургических вмешательств противопоказан тяжелый физический труд, работа с повышенной нервно-психической, эмоциональной нагрузкой, работа с вынужденным положением тела, при невозможности соблюдения диеты и режима питания, личной гигиены (свищи).

Показания для направления на МСЭ:
— форма средней тяжести заболевания и ПХЭС при необходимости рационального трудоустройства из-за выраженного снижения жизнедеятельности;
— тяжелая форма течения заболевания и осложнений после операции с выраженным и резко выраженным нарушением жизнедеятельности;
— незавершенная адаптация и компенсация после сложных реконструктивно-восстановительных операций на желчных путях и печени.

Стандарты обследования при направлении на МСЭ:
— клинические анализы крови и мочи;
— биохимические анализы крови (билирубин, АлАТ, АсАТ, щелочная фосфатаза, белок и фракции, амилаза, холестерин, протромбин);
— дуоденальное зондирование;
— копрограмма;
— УЗИ;
— рентгеноконтрастное исследование печени, желчных путей, желчного пузыря;
— фибродуоденоскопия.

Критерии групп инвалидности.
Умеренное ограничение жизнедеятельности (III группа инвалидности) наступает у больных:
— с формой средней тяжести хронического воспалительного и калькулезного процесса в желчевыводящих путях при консервативном лечении;
— с формой средней тяжести ПХЭС;
— при незначительной потере желчи (до 150—200 мл/сут) через наружный свищ.

Если трудовая деятельность проходит в неблагоприятных условиях, то таким больным устанавливается III группа инвалидности для рационального трудоустройства или ограничения объема труда.

Выраженное ограничение жизнедеятельности (II группа инвалидности) наступает при:
— перфективном консервативном лечении с переходом процесса в тяжелую форму, присоединении заболеваний других органов ЖКТ и декомпенсации функции пищеварения;
– тяжелых сопутствующих заболеваниях.
Тяжелая форма ПХЭС и необходимость длительного восстановления жизнедеятельности после сложных реконструктивных операций для устранения основных причин ПХЭС также дают основания для установления II группы инвалидности. При значительной потере желчи через наружный свищ, снижении массы тела и частых перевязках (более 7 раз в день) также устанавливается II группа инвалидности.

Резко выраженное ограничение жизнедеятельности наступает при тяжелых осложнениях (кахексия, анемия), неэффективном лечении и нуждаемости в постоянном постороннем уходе. Этим больным может быть установлена I группа инвалидности.
Источник

–>Категория : Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | –>Добавил : astra71 (02.01.2012)

–>Просмотров : 33545 | –>Комментарии : 1 | –>Рейтинг : 5.0 / 3
–>Всего комментариев : 1

СОВРЕМЕННЫЕ КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ В 2019 ГОДУ

В настоящее время основным документом, руководствуясь которым эксперты бюро МСЭ решают вопрос о наличии (или отсутствии) у больного признаков инвалидности – является вступивший в силу с 02.02.2016г. Приказ Минтруда России от 17.12.2015 N 1024н
К данному Приказу имеется Приложение в виде таблицы, в которой приведена количественная (в процентах) оценка степени тяжести различной патологии (заболеваний).

Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше (при одновременном наличии ОЖД в установленных категориях).
Конкретная группа инвалидности – зависит от размера процентов по приложению к Приказу 1024н.
10-30% – инвалидность не устанавливается.
40-60% – соответствуют 3-й группе инвалидности.
70-80% – соответствуют 2-й группе инвалидности.
90-100% – соответствуют 1-й группе инвалидности.
40-100% – соответствует категории "ребенок-инвалид" (для лиц моложе 18 лет).

Желчнокаменной болезни соответствуют пункты приложения к Приказу 1024н:
3.6 Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы K80 – K87
3.6.1 Желчнокаменная болезнь (холелитиаз). K80
Холецистит. K81
Другие болезни желчного пузыря. K82
Постхолецистэктомический синдром K91.5

3.6.1.1 Незначительно выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся течением вышеуказанных заболеваний средней тяжести, обострения 3 – 4 раза в год, приступы до 5 – 6 раз в год – 10-20%

3.6.1.2 Умеренная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся тяжелым течением вышеуказанных заболеваний, обострения 5 и более раз в год, приступы ежемесячные, наличие осложнений (хроническая печеночная недостаточность, панкреатит) – 40-50%

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

(Первичный Билиарный Циррозт)

Авторы: Jesse M. Civan, MD, Assistant Professor and Medical Director, Liver Tumor Center, Thomas Jefferson University Hospital

  • Фиброз и цирроз
  • Фиброз печени
  • Цирроз печени

Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз) – это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу, циррозуи печеночной недостаточности. Пациенты обычно асимптоматичны при осмотре, но могут жаловаться на утомляемость или иметь симптомы холестаза (например, зуд, стеаторею) или цирроза (например, портальную гипертензию, асцит). Лабораторные исследования показывают холестаз, повышение IgM, и, что характерно, в сыворотке определяются антимитохондриальные антитела. Биопсия печени может потребоваться для постановки диагноза и определения стадии болезни. Лечение включает урсодезоксихолевую кислоту, обетихолевую кислоту, холестирамин (при зуде), дополнительные жирорастворимые витамины и, при выраженном заболевании, трансплантацию печени.

Этиология

ПБЦ – наиболее частая причина хронического холестаза у взрослых. Большинство (95%) случаев встречаются у женщин в возрасте от 35 до 70 лет. ПБЦ также может иметь семейный характер. Генетическая предрасположенность, возможно связанная с Х-хромосомой, вероятно входит в число причинных факторов. Возможно, имеется наследственная патология иммунной регуляции.

Вовлечен аутоиммунный механизм; антитела вырабатываются к антигенам, расположенным на внутренних митохондриальных мембранах, что происходит в > 95% случаев. Эти антимитохондриальные антитела (AMA) представляют собой серологический отличительный признак ПБЦ, они не цитотоксичны и не вовлечены в повреждение желчных протоков.

ПБЦ ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системный склероз, синдром Шегрена, CREST-синдром, аутоиммунный тироидит и почечный тубулярный ацидоз.

Т-клетки атакуют мелкие желчные протоки. CD4 и CD8 Т-лимфоциты напрямую атакуют клетки желчного эпителия. Триггер иммунологической атаки на желчные протоки неизвестен. Подверженность чужеродным антигенам, таким как инфекционные (бактериальные или вирусные) или токсические агенты, может быть провоцирующим событием. Эти чужеродные антигены могут быть структурно схожи с эндогенными белками (молекулярная мимикрия); следующая затем иммунологическая реакция может стать аутоиммунной и самовоспроизводящейся. Разрушение и потеря желчных протоков приводят к нарушению формирования желчи и ее секреции (холестазу). Задерживающиеся в клетках токсические вещества, такие как желчные кислоты, затем вызывают дальнейшее повреждение, в частности – гепатоцитов. Хронический холестаз, следовательно, ведет к воспалению печеночной клетки и формированию рубцов в перипортальных областях. При прогрессировании фиброза в цирроз печеночное воспаление постепенно уменьшается.

Аутоиммунный холангит иногда расценивается как отдельное заболевание. Он характеризуется аутоантителами, такими как антинуклеарные антитела (АНФ), антитела к гладкой мускулатуре или и те и другие, и имеет клиническое течение и ответ на лечение, подобные лечению ПБЦ. Тем не менее при аутоиммунном холангите AMA отсутствуют.

Клинические проявления

Примерно у половины пациентов симптомы отсутствуют. Симптомы или признаки могут появляться во время любой стадии заболевания и включать в себя недомогание или служить отражением холестаза (и последующей мальабсорции жиров, что может приводить в дефициту витаминов и развитию остеопороза), гепатоцеллюлярной дисфункции или цирроза.

Симптомы обычно развиваются незаметно. Зуд, недомогание, сухость во рту и глазах являются основными симптомами в > 50% случаев и могут предшествовать другим симптомам в течение месяцев или лет. Заболевание может манифестировать болью или дискомфортом в верхнем правом квадранте живота (10%), большой плотной безболезненной печенью (25%), спленомегалией (15%), гиперпигментацией (25%), ксантелазмами (10%) и желтухой (10%). Со временем появляются все признаки и осложнения цирроза. Периферическая нейропатия и другие аутоиммунные нарушения, ассоциированные с ПБЦ, также могут клинически манифестировать.

Диагностика

Анализы функции печени

Ультрасонография и часто – МРХПГ;

У асимптоматичных пациентов ПБЦ диагностируют случайно – по типичным отклонениям в биохимических тестах, а именно по повышению уровней щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ). ПБЦ необходимо предполагать у женщин среднего возраста с классическими симптомами (например, необъяснимый зуд, недомогание, дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, желтуха) или с лабораторными показателями, характерными для холестатического заболевания печени: повышением щелочной фосфатазы и ГГТ и минимальными изменениями в уровнях аминотрансфераз (АЛТ и АСТ). Сывороточный билирубин обычно нормален на ранних стадиях, его повышение означает прогрессирование заболевания и ухудшение прогноза.

При подозрении на ПБЦ необходимо проведение исследований функциональных тестов печени для измерения сывороточного IgM (повышенного при ПБЦ) и АМА. Иммуноферментный анализ (ИФА) чувствителен в 95% и специфичен в 98% при ПБЦ; ложнопозитивные результаты могут встречаться при аутоиммунном гепатите (тип I). Другие аутоантитела (например, AНФ, антитела к гладкой мускулатуре, ревматоидный фактор) также могут присутствовать. Внепеченочная билиарная обструкция должна быть исключена. Первым шагом часто является проведение ультрасонографии, но в конечном счете необходимо проводить магниторезонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ), а иногда и эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ). Обычно проводится биопсия печени. Она подтверждает диагноз, а также может определять патогномоничные повреждения желчных протоков даже на ранних стадиях. При прогрессировании ПБЦ он становится морфологически неотличимым от других форм цирроза. Биопсия печени также помогает определить стадию ПБЦ, которая имеет 4 варианта:

Стадия 1: воспаление и/или аномальная соединительная ткань в портальной зоне

Стадия 2: воспаление и/или фиброз в портальной и перипортальной области

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector