Показатели крови при рассеянном склерозе

Показатели крови при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС , характеризуется наличием патологической неврологической симптоматики. Относится к демиелинизирующим заболеванием, главной причиной которых служит разрушение миелина — белковой оболочки аксона, отростка нейрона.

Как правило, дебют болезни происходит в молодом возрасте, до 45 лет, но в настоящее время описаны случаи развития данной патологии и в детском, и в пожилом возрастах. Чаще заболевают женщины. Кроме того, выявлена закономерность более частого развития заболевания в странах с хорошими санитарными и гигиеническими условиями.

Некоторые ученые связывают это с поздним созреванием иммунитета у детей, растущих в благополучной санитарной обстановке. Нет однозначного мнения о наследственной его природе. Однако, доказано, что основными факторами риска являются хронические стрессовые ситуации и инфекции (вирус Эпштейна–Барр). Важными являются пониженный уровень витамина D, курение, факторы окружающей среды, питание.

Важным фактором для успешного лечения рассеянного склероза является его диагностика на ранней стадии развития.

Как выявить рассеянный склероз самостоятельно

Данная патология, как правило, выявляется по характерным симптомам и при сборе анамнеза. Довольно часто у больных выявляются признаки поражения пирамидного тракта: парапарез, монопарез, гемипарез.

Характерны оптический неврит, горизонтальный и вертикальный нистагмы, диплопия. Вестибулярные изменения при поражении структур мозжечка, спастический паралич, скандированная речь и макрография, статическая и динамическая атаксия, тремор, изменения чувствительности, симптом Лермитта, изменения функции тазовых органов, в том числе сексуальной, изменения настроения, психических и интеллектуальных функций.

В связи с таким разнообразием проявлений заболевания, пациенту следует при наличии любых неврологических изменений, а особенно при сочетании нескольких, обратиться за консультацией к квалифицированному неврологу. Самостоятельно можно лишь заподозрить рассеянный склероз при наличии вышеперечисленных клинических форм, но диагностика должна проводиться в медицинском учреждении.

Диагностика РС в лечебном учреждении

Выделяют основные формы течения РС:

  1. Ремиттирующий, характеризуется периодами обострения и ремиссии, которая может длиться до нескольких лет.
  2. Вторичный прогрессирующий РС, в этом случае также выделяют стадии обострения и ремиссии, но характерно наступление стадии хронического прогрессирования, с усиливающейся остаточной симптоматикой.
  3. Первично — прогрессирующий рассеянный склероз, постоянное усиление признаков изменения ЦНС, без обострений и ремиссии.

Достоверная постановка диагноза рассеянный склероз возможна только в стенах лечебных учреждений, достаточно оснащенных современной аппаратурой и имеющих в штате высококвалифицированных специалистов-неврологов.

На данный момент не существует специфического для РС теста или маркера, кроме своеобразного клинического течения и характерных морфологических изменений, однако, врачами-неврологами используется так называемые шкалы.

В них достоверно рассеянный склероз может быть выявлен при соблюдении обязательного требования — «диссеминации во времени и месте». Заключается оно в появлении не менее двух очагов патологического процесса, которые разбросаны во времени не меньше, чем на один месяц. Чаще всего для этой цели используются шкала критериев Позера.

Критерии Мак-Дональда

Новые характеристики для постановки диагноза рассеянный склероз, в которых впервые начали использовать результаты МРТ для подтверждения рассеивания процесса в пространстве и во времени.

На сегодняшний день, важнейшими методами для постановки диагноз РС, являются:

  • магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга;
  • анализ наличия олигоклональных групп иммуноглобулинов G (IgG) в спинно-мозговой жидкости (СМЖ);
  • а также оценка изменения вызванных потенциалов (ВП).

Самым главным инструментом для диагностики мультиочагового процесса в мозге считается МРТ, но эти изменения не являются специфичными только для РС, часто они выявляются при других заболеваниях ЦНС.

МРТ-критерии рассеивания процесса в пространстве следующие: обнаружение одного Т1-гиперинтенсивного очага, либо девяти Т2 очагов; одного субтенториального очага; или одного и более очагов около коры головного мозга; а также трех и более паравентрикулярных очагов.

МРТ очаги рассеянного склероза

При наличии хотя бы трех из этих критериев можно говорить о диссеминации процесса в пространстве. Касательно разобщения во времени, критерии следующие: обнаружение нового Т1 очага, через 3 месяца после предыдущей атаки, либо дополнительные Т2 очаги также через 3 месяца после клинических проявлений.

Необходимо отметить, что при достоверном рассеянном склерозе данные МРТ недостаточно сопоставимы с клиникой. Новые очаги в мозге возникают чаще, чем клинические обострения.

Шкала EDSS

Еще одна шкала, характеризующая состояние больного рассеянным склерозом, носит название EDSS. В ней находят отражения функциональные нарушения, также она помогает оценить тяжесть инвалидизации пациента.

Баллы по шкале EDSS Клиническая картина
1.0-1.5 Нет нарушений.
2.0-2.5 Амбулаторный пациент, с минимальными или незначительными нарушениями.
3.0-3.5 Пациент с умеренными нарушениями, может присутствовать слабость, монопарез.
4.0 Достаточно выраженная слабость, но больной может пройти без отдыха 500м, обслуживает себя полностью сам.
4.5 Пациент может пройти самостоятельно до 300м в день, необходима минимальная помощь.
5.0 Пациент может работать, но неполный рабочий день, самостоятельно способен пройти 200м.
5.5 Занятость также неполный рабочий день, может пройти 100м без поддержки и отдыха.
6.0 Ходит только с помощью, на расстояние 100м, поддержка односторонняя.
6.5 Возможна только ходьба до 20м, с двусторонней поддержкой
7.0 Передвижение только в кресло-коляске, может самостоятельно ей управлять весь день.
7.5 Передвигается только в кресле-коляске и только с помощью, ограниченное время.
8.0 Активность пациента только в пределах кровати или кресла, обслуживает себя, используя руки.
8.5 Больной старается использовать руки в обслуживании, но требуется помощь.
9.0 Пациент находится только в кровати, сохраняется способность к общению и питанию.
9.5 Абсолютно беспомощен, невозможно общение, глотание.

Данная шкала сопоставима с группами инвалидности. Баллы 3,0-4.5 соответствует третьей группе инвалидности, 5.0-7,0 –второй, а 7.5-9.5 первой группе.

Шкала EDSS (кликабельно)

Диагностические тесты и лабораторные анализы

Характерным для РС также будет повышение концентрации иммуноглобулинов G (IgG) и выявление олигоклональных антител в СМЖ методом изоэлектрического фокусирования. Необходимо иметь в виду, что наличие олигоклональных антител в СМЖ отмечается у больных мигренями, неврологическими проявлениями ВИЧ, воспалительными заболеваниями мозга.

В постановке диагноза также используются данные изменения характеристик вызванных потенциалов (ВП). Они не являются тестом для рассеянного склероза, но могут быть использованы как метод объективизации наличия скрытых клинически очагов у больных с вероятным и возможным рассеянным склерозом. Большее значение имеют зрительные ВП, изменения их помогают дифференцировать сосудистые изменения, либо подтвердить первично-прогрессивный РС.

Довольно часто при рассеянном склерозе отмечается лимфоцитарный плеоцитоз в СМЖ. Также значение имеет выявление клонов Т-клеток, чувствительных к антигенам миелина, рецепторов к цитокинам, продуктов расщепления миелина, и других участников воспаления и аутоиммунных реакций.

Перечисленные изменения не являются строго специфичными для РС, но, комплексная оценка данных клинических, иммунологических, инструментальных и биохимических методов исследования позволяет определить характер течения заболевания, стадию, остроту, эффективность проводимой терапии.

Дифференциальный диагноз РС: таблица

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза достаточно сложна, особенно с теми заболеваниями, которым присущи свойства диссеминации процесса. Кроме того, РС не имеет ни одного характерного признака, его клиника отличается полиморфизмом, это и вызывает трудности в постановке диагноз.

В 10–15% случаев ставится ошибочный диагноз, и на самом деле пациент имеет другое схожее с рассеянным склерозом, заболевание.

Заболевание Дифференциальный диагноз с РС
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) Монофазное течение, инфекционное заболевание в анамнезе.

Диагноз определяется по динамике процесса.

Хронический боррелиозный энцефаломиелит Сведения о контакте с клещом.

Сочетанное поражения ЦНС и периферической нервной системы.

Наличие антител к боррелии в СМЖ.

ВИЧ Серологическое исследование крови и СМЖ. Саркоидоз Определение ангиотензин конвертирующего энзима в анализе крови, биопсия доступного очага. Антифосфолипидный синдром (АФС), синдром Шегрена, синдром Бехчета Гемолитическая анемия, тромбоцитопения, нахождение антифосфолипидных антител, артериальные и венозные тромбозы, хроническое не вынашивание беременности. Системная красная волчанка (СКВ) Системное поражение суставов, почек, кожи, позитивная серологическая реакция («волчаночные клетки»), высокий титр антинуклеарных антител. Наследственные миелинопатии ( болезнь Александера , адренолейкодистрофия , суданофильная лейкодистрофия) Данные о семейном анамнезе, нарастающий характер симптоматики, признаки поражения ЦНС и периферической НС. Болезнь Лебера , синдром MELAS Диагноз подтверждается на основании исследования метаболизма митохондрий. Опухоли ЦНС Верификация по результатам биопсии очага.
Читайте также:  Онемение верхней части губы

Исходя из выше сказанного, диагностика рассеянного склероза должна проводиться с учетом всех имеющихся анамнестических, наследственных, инструментальных и лабораторных данных. При анализе информации должны быть задействованы новейшие критерии оценки и диагностические шкалы, что позволит свести к минимуму неточности в диагностике и минимизировать процент постановки неверных диагнозов.

Опубликовано в журнале:
Мир Медицины »» №5-6’2000 »» Новая медицинская энциклопедия Диагностика и лечение с позиций доказательной медицины

За последнее десятилетие рассеянный склероз из неизлечимой болезни перешел в категорию частично управляемых. В этих условиях точная диагностика становится необходимым инструментом, определяющим последующее лечение. О проблемах диагностики и лечения рассеянного склероза рассказывает канд. мед. наук, доцент кафедры невропатологии и нейрохирургии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Наталья Агафоновна Тотолян.

Вопросам диагностики и лечения рассеянного склероза (PC) ежегодно посвящаются десятки публикаций в отечественной медицинской литературе. Тем не менее, анализ частоты диагностических ошибок при постановке диагноза "рассеянный склероз" показывает, что эта проблема остается весьма актуальной. По данным клиники неврологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова за 1998-1999 гг., частота ошибочного — ложно положительного или ложно отрицательного -диагноза при направлении в стационар составила 37% (30 случаев из 81). При этом большинство пациентов (66) имели "стаж" заболевания от 1 до 10 лет и прошли различные диагностические процедуры. Лишь у 15 имел место первый эпизод PC (дебют), именно в этой подгруппе ошибочный предварительный диагноз был установлен у 10 человек (67%).

Причины столь частых диагностических ошибок (иногда ценою в 5-10 лет) во многом определяются крайне широким спектром клинических проявлений болезни. С 1983 года в исследовательскую и клиническую практику вошли и стали общепринятыми разработанные международной группой экспертов критерии диагностики PC (табл. 1). Однако за годы их применения стало очевидным, что перечень заболеваний, сходных с PC как по клиническим проявлениям, так и по данным дополнительных методов исследования, постоянно растет (табл. 2).

Таблица 1

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА (C.M. POSER ET AL., 1983)

КАТЕГОРИЯ КРИТЕРИИ Клинически достоверный 1) 2 обострения + 2 клинических очага
2) 2 обострения + 1 клинический очаг +1 параклинический очаг* Достоверный, подтвержденный лабораторно

1) 2 обострения + 1 клинический или параклинический очаг
+ олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в ЦСЖ
2) 1 обострение + 2 клинических очага+ олигоклональные полосы
или повышенный синтез IgG в ЦСЖ
3) 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 паракпинический очаг
+ олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в ЦСЖ Клинически вероятный 1) 2 обострения + 1 клинический очаг
2) 1 обострение + 2 клинических очага
3) 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг Вероятный, подтвержденный лабораторно 2 обострения + олигоклональные полосы или повышенный синтез IqG в ЦСЖ

* — очаг, зарегистрированный методами МРТ или вызванных потенциалов

Таблица 2

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ТРЕБУЮЩИЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА С РС

ГРУППА ЗАБОЛЕВАНИЙ И/ИЛИ НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА

ВОЗМОЖНО СХОДСТВО С PC ПО ПАРАМЕТРАМ:

КЛИНИЧЕСКИМ МРТ ЦСЖ ВАСКУЛИТЫ:
Синдром Шегрена
Узелковый периартериит
Системная красная волчанка
Гранулематоз Вегенера
Гигантоклеточный артериит +
+
+
+

+
+
+

ДРУГИЕ СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
Протромботические состояния
Субкортикальная артериосклеротическая
энцефалопатия (Бинсвангера)
CADASIL
Мигрень +

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
Острый диссеминированный энцефаломиелит
Саркоидоз
Болезнь Бехчета
Паранеопластические синдромы
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Острая воспалительная полиневропатия (Гийена-Барре) +
+
+
+ +
+
+
+

+

ИНФЕКЦИИ:
Вирусные энцефалиты
Нейроборрелиоз
Инфекция HTLV-I
СПИД
Нейросифилис
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Прогрессирующий краснушный энцефалит
Хронические грибковые менингиты
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия Туберкулез +
+
+
+ +
+
+
+
+
+

ГЕРЕДИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
Адренолейкодистрофия
Зрительная атрофия Лебера
Спиноцеребеллярные дегенерации
Митохондриальные энцефалопатии
Лейкодистрофии +
+
+
+ +
+
+
+
+ +
+ ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
Подострая комбинированная дегенерация
спинного мозга (дефицит витамина В12)
Мальформация Арнольда-Киари
Экстра- и интрамедуллярные компрессионные
поражения спинного мозга
Опухоли головного мозга
Множественные метастазы в головной мозг

+

В практической работе для точной диагностики PC на ранних стадиях болезни (при первом обострении и особенно при первично-прогрессирующем течении) недостаточно только клинических данных, так же как инструментальные и лабораторные тесты не всегда могут обеспечить необходимую точность диагностики. Следует также отметить, что в публикациях о многочисленных предлагаемых "методах диагностики" PC (различных иммунологических тестах, электрофизиологических методах, методах функциональной нейровизуализации, нейроофтальмологических тестах) не отражена их реальная значимость — в большинстве случаев отсутствует анализ диагностической эффективности: чувствительности и специфичности. В дальнейшем практическое использование этих методов зачастую вызывает разочарование, главным образом, в связи с низкой специфичностью.

Рис. 1. Соотношение клинических и МРТ-проявлений активности РС.

Рис. 2, 3. Типичное расположение очагов РС на МР-томограммах.

  • Чувствительность

диагностического метода определяется как процент положительных результатов теста при наличии
диагностируемого заболевания.

  • Специфичность
  • диагностического метода определяется как процент отрицательных результатов теста при отсутствии диагностируемого заболевания.

    Алгоритм современной диагностики PC

    Для PC справедливы общие законы диагностики: первостепенное значение имеют клинические данные, а результаты дополнительных методов исследования подтверждают или исключают диагноз.

    Клинические данные

    Первые клинические симптомы могут включать

    • развивающиеся подостро расстройства чувствительности
    • (ее снижение или парестезии в конечностях),

    • мышечную слабость в одной или нескольких конечностях,
    • ухудшение зрения на один глаз
    • (поражение зрительного нерва),

    реже — системное головокружение с тошнотой, шаткость, иногда — симптомы поражения других черепных нервов, и в единичных случаях — дисфункцию мочевого пузыря. Особенно характерно развитие этих симптомов в возрасте 20-45 лет. Установление при неврологическом осмотре признаков многоочаговости процесса делает диагноз PC более вероятным. Вышеперечисленные симптомы, особенно их сочетания, по меньшей мере в половине случаев оказываются проявлениями PC. Однако только клинических данных недостаточно для точного диагноза. Еще сложнее диагностическая ситуация, когда имеют место редкие проявления болезни, а также ее начало после 50 лет или в детском возрасте.

    Магнитно-резонансная томография

    Следующим шагом после клинического предположения о PC является магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод выбора инструментальной диагностики PC. Это неинвазивное и безопасное исследование позволяет визуализировать патологические очаги в центральном нервной системе, демонстрируя необходимую для диагностики диссеминацию процесса в пространстве (многоочаговость) и во времени (очаги "разного возраста", а также исследование в диамике). Это наиболее информативный инструментальный метод диагностики PC. Его чувствительность при разных формах PC -85-95%. Однако общепринятые МРТ-критерии PC (табл. 3) следует использовать лишь в качестве базисных. Разработаны дополнительные МРТ-характеристики, которые повышают специфичность метода. Они включают определенные варианты локализации и ориентации очагов, особенности проявлений отека вещества мозга и накопления контраста, а также изменения, наблюдаемые в динамике.

    МРТ головного мозга является необходимой, а МРТ спинного мозга — желательной в диагностике PC. Последняя очень важна в мониторинге течения болезни и абсолютно необходима при спинальных формах PC. Следует особо подчеркнуть, что МРТ может служить эффективным методом диагностики только при соблюдении определенных условий:

      должна выполняться в соответствии со схемами, принятыми для оценки PC,

  • должна проводиться на аппаратах с достаточной мощностью поля (0.5-1.5 Тесла). Использование аппаратов с низкой мощностью поля (0.05 Тесла) резко снижает диагностические возможности метода и служит источником ошибок.
  • Таблица 3

    ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МРТ-КРИТЕРИИ РС

    АВТОР, ГОД КРИТЕРИИ
    Paty D.W. et al.,1988 Для лиц, моложе 50 лет, не имеющих факторов риска инсульта:
    1) наличие 4 очагов или
    2) наличие 3 очагов, 1 из которых перивентрикулярный
    3) диаметр очагов в первом и втором случаях более 3 мм
    Fazekas F. et al., 1988 Включая лиц, старше 50 лет, имеющих факторы риска инсульта:
    1) очаги, примыкающие к телам боковых желудочков
    2) очаг субтенториальной локализации
    3) очаг размером не менее 6 мм. Необходимо наличие не менее двух критериев

    Лабораторная диагностика PC

    Несколько факторов определяют особенности современной лабораторной диагностики PC:

      1. Не существует патогномоничного лабораторного теста, позволяющего безоговорочно устанавливать диагноз PC. По современным представлениям, PC является иммунологически-опосредованным заболеванием, сопровождающимся аутоиммунными реакциями с расширяющимся спектром аутоантигенов. Уже в дебюте болезни может выявляться сенсибилизация к нескольким аутоантигенам, а по мере прогрессирования PC спектр аутоиммунных реакций расширяется: появляются признаки аутоагрессии ко многим компонентам нервной ткани. Подобные аутоиммунные реакции могут наблюдаться при других хронических заболеваниях нервной системы. Ведущие биохимические сдвиги при PC определяются демиелинизацией в ЦНС. Однако выявление продуктов распада миелина также является неспецифическим, поскольку миелин разрушается при различных патологических процессах (опухолевом, сосудистом, травматическом и др.)

    2. Высокую информативность в диагностике PC имеют только показатели цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Это определяется тем, что PC относится к органоспецифическим заболеваниям, причем органы-мишени (головной и спинной мозг) являются "забарьерными". Для PC не характерны системные клинические проявления. oОтсутствуют и эффективные лабораторные показатели, опирающиеся на системные сдвиги, то есть на параметры крови. Попытки найти "неинвазивные" тесты, используя для анализа другие биологические жидкости (слюну, мочу, слезную жидкость), также оказались безуспешными. Современные диагностические лабораторные показатели часто учитывают соотношение параметров ЦСЖ с соответствующими параметрами сыворотки крови.

    Наиболее информативные из них приведены в табл. 4.

    Таблица 4

    ПОКАЗАТЕЛИ ЦСЖ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ РС

    ПОКАЗАТЕЛЬ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ, % СПЕЦИФИЧНОСТЬ, % Индекс IgG
    Олигоклональные полосы IgG
    Содержание СЛЦ-к*
    Индекс СЛЦ-к 70
    85-95
    97
    97 80
    85-95
    87
    98

    * — свободные легкие цепи иммуноглобулинов к-типа

    Они отражают очень характерные для PC сдвиги в гуморальном звене иммунного ответа, а именно: повышенную продукцию иммуноглобулинов и их компонентов в пределах нервной системы. Два показателя (индекс IgG и олигоклонапьные полосы IgG) входят в международные критерии. Первый из них отражает количественные изменения в синтезе IgG. Он рассчитывается по формуле lgGцсж/lgGсыв: альбуминцсж /альбумисыв — и учитывает дисфункцию гемато-энцефалического барьера при PC. Олигоклональные полосы отражают главным образом качественные изменения синтеза IgG, так как у здоровых людей иммуноглобулины в ЦСЖ поликлональны. Индекс IgG уступает по информативности олигоклональным полосам, и в последнее время используется реже. Показатель содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (СЛЦ-к) признан по оценке международных экспертов как один из наиболее информативных. Он не включен в критерии PC главным образом из-за отсутствия стандартных наборов для выполнения этого теста.

    Рядом лабораторий Санкт-Петербурга этот тест на основе отечественных реактивов уже в течение десяти лет успешно используется для диагностики PC. По сравнению с определением концентрации в ЦСЖ, оценка индекса СЛЦ-к (по формуле, аналогичной индексу IgG) еще более информативна. Оценка чувствительности и специфичности метода проведена с использованием данных тестирования более 500 больных PC и более 200 больных групп сравнения, причем последние включали подгруппы заболеваний, сходных с PC по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям. Метод дает возможность эффективной диагностики PC уже при первых клинических проявлениях (с длительностью симптомов менее 1 месяца): его чувствительность на ранних этапах болезни составляет 85%. Определение содержания СЛЦ-к в ЦСЖ и индекса СЛЦ-к является доступным и недорогим тестом, который в сегодняшних условиях можно считать методом выбора лабораторной диагностики PC.

    Наряду с "общими иммунологическими чертами", при PC имеют место и более вариабельные иммунологические показатели. Более того, в последние годы с помощью иммуногистохимических и иммуноцитохимических методов получены новые патоморфологические данные, указывающие на наличие патоморфологических вариантов PC. На практике эта неоднородность заболевания может проявляться еще одним сложным аспектом: разным ответом (или отсутствием ответа) на проводимое лечение. В этих условиях целесообразен поиск показателей, характеризующих различные "варианты" PC и позволяющих прогнозировать эффект лечения.

    Лечение PC

    Основные факторы, определяющие современные подходы к лечению

    Последнее десятилетие изучения PC привнесло ряд факторов, которые сегодня невозможно игнорировать при лечении больного PC.

      1. МРТ-исследованиями показано, что патологический процесс при PC проявляет почти постоянную активность: при частоте клинических обострений 0.5-1 раз в год обострения по данным МРТ регистрируются 8-10 раз в год в виде новых очагов или увеличения имевшихся ранее (рис. 1). Фактор непрерывной активности патологического процесса определяет необходимость непрерывного леченияPC.
    • Отсутствие новых симптомов в период клинической ремиссии PC не свидетельствует о стабилизации патологического процесса, а может быть связано с отсутствием в очагах грубых нарушений проведения импульсов (воспаление без выраженной демиелиниэации и повреждения аксонов) или с локализацией очагов в функционально малозначимых зонах.
      2. Клиническая гетерогенность PC, а также фактор плацебо-эффекта потребовали изменения условий оценки эффективности лечения, направленного на модификацию течения болезни. 3/4 случаев PC характеризуются клиническими обострениями (от нескольких дней до нескольких месяцев) и спонтанными ремиссиями, часто с полным регрессом симптомов (длительностью от 1-2 месяцев до 10-15 лет). При этом даже у одного больного длительность очередного обострения или ремиссии непредсказуема. В 1/4 случаев симптомы болезни неуклонно прогрессируют. В этих условиях получить доказательства эффективности лечения крайне сложно. Основными критериями эффективности лечения являются частота клинических обострений (за 1-2 года до и после начала лечения) и динамика МРТ-изменений. Оптимальными условиями для оценки эффективности являются проспективные, мультицентровые, рандомизированные, двойные слепые, плацебо-контролируемые клинические испытания. 3. Существование разных клинических форм болезни, генетические различия, а также новые факты, указывающие на патоморфологическую неоднородность PC, свидетельствуют о целесообразности дифференцированного подхода с оценкой результатов лечения в разных подгруппах.

    4. В лечении тяжелых заболеваний все больше внимания уделяется понятию "связанного со здоровьем качества жизни". Если ценой за стабилизацию болезни могут быть тяжелые осложнения, то назначение лечения требует взвешенного подхода и оценки соотношения предполагаемой пользы с одной стороны и побочных эффектов, риска осложнений — с другой. Улучшение связанного со здоровьем качества жизни должно быть основной целью лечения.

    Направления лечения и проблемный подход

    Лечение PC (табл. 5) включает:

      I. Лечение, направленное на замедление прогрессирования патологического процесса

    II. Лечение, направленное на уменьшение тяжести и длительности обострения

    III. Симптоматическое лечение

    IV. Поддерживающую реабилитацию

    Лишь для незначительной части препаратов и процедур, наиболее часто используемых в лечении PC, получены доказательства эффективности. Многие препараты используют при PC на основании экспериментальных и эмпирических предпосылок. Нынешнее положение дел отражает мнение одного из ведущих экспертов в области PC, профессора J.H. Noseworthy (Mayo Clinic, США): "Оптимальное лечение обострений PC неизвестно, а многие врачи и пациенты имеют выраженные личные предпочтения". На практике это означает, во-первых, что к любому лечебному воздействию, пока не доказана его эффективность на уровне современных требований, следует относиться как к пробному, а когда речь идет о новых средствах как к экспериментальному. Во-вторых, лечение и контроль за ним должны осуществляться учреждениями здравоохранения, имеющими соответствующую специализацию. Следует особо отметить, что быстрый прогресс знаний в области PC ежегодно обусловливает проведение новых клинических испытаний с исследованием десятков перспективных препаратов.

    К лекарствам с доказанной эффективностью при лечении PC относятся препараты бетта-интерферонов (в России зарегистрированы Бетаферон (интерферон-бетта-1b) и Ребиф (интерферон-бетта-1а), а также глатирамера ацетат (Копаксон).

    • Международная федерация обществ больных PG выпускает специальный сборник под редакцией международного экспертного совета, посвященный оценке эффективности используемых методов лечения. В 2000 году готовится новое издание этого сборника и планируется его перевод на русский язык. Эта информация также доступна в электронном варианте: ifms.org.uk.

    Таблица 5

    ПРЕПАРАТЫ И МЕТОДЫ ВОЗДЕЙСТВИЯ,
    ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В СОВРЕМЕННОМ ЛЕЧЕНИИ РС

    Патологические изменения в миелиновой оболочке нервного волокна головного либо спинного мозга – это рассеянный склероз, диагностика которого затруднительна на ранних сроках болезни. Тогда как при своевременном обращении за медицинской помощью удается существенно замедлить прогрессирование заболевания и сохранить трудоспособность человека еще на долгое время. Огромную роль в дифференциальной диагностике играют современные методы исследования.

    Как распознать болезнь

    Поскольку поражение миелиновой оболочки волокна нерва носит хронический характер, для постановки своевременного диагноза рассеянного склероза человек должен обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии.

    Единого критерия, который бы позволял врачу быстро ориентироваться в разнообразных неврологических симптомах, не разработано. Это затрудняет на ранних сроках рассеянного склероза его диагностику. Предварительное заключение врача подтверждают либо опровергают результаты проводимых исследований:

    • лабораторные – анализы крови, а также спинномозговой жидкости, иммунограмма;
    • инструментальные методы – компьютерная, магниторезонансная томография, а также анализ вызванных потенциалов мозга.

    Во многом раннее распознавание рассеянного склероза зависит от квалификации врача. При внимательном осмотре больного уже на первом этапе течения болезни можно отметить снижение вибрационной чувствительности, сбои в цветовосприятии, изменения слуха, памяти.

    Для рассеянного склероза у женщин начальная стадия в диагностике не составляет труда. В клинических проявлениях преобладают симптомы расстройств тазовых органов – учащенные позывы на мочеиспускание, иногда в комбинации с запорами. При этом страдает чувствительность кончиков пальцев, усиливается головокружение, могут быть резкие перепады настроения.

    Лабораторная диагностика

    Стандартными методами диагностики, которые назначают всем людям с подозрением на какое-либо заболевание, являются общий анализ крови, а также биохимическое исследование. Особых отклонений в них, безусловно, не будет. Однако, заподозрить рассеянный склероз можно по следующим изменениям:

    • повышение концентрации лимфоцитов – до 40% и более;
    • уменьшение количества лейкоцитов;
    • увеличение СОЭ – присутствие воспалительного процесса в организме, в том числе и аутоиммунного характера.

    Среди биохимических параметров следует обращать внимание:

    • глюкоза – ее концентрация не изменяется;
    • ревматоидные показатели остаются в норме, либо слегка повышаются, к примеру, фибриноген и С-реактивный белок.

    Подтвердить аутоиммунный сбой в организме призвана люмбальная пункция с забором спинномозговой жидкости. Процедуру должен выполнять врач, в условиях строгой стерильности. В случае рассеянного склероза в ней будет высокий процент специфических клеток – иммуноглобулинов, особенно IgG. Изменяется также количество лимфоцитов, могут присутствовать олигоклональные антитела.

    Оценить состояние иммунной системы позволяет иммунограмма. В венозной крови исследуют иммунные клетки – отдельная часть их повышается, что говорить об аутоиммунном процессе, тогда как другие параметры снижены, что свидетельствует о низких защитных барьерах организма.

    Инструментальная диагностика

    Современный метод выявления рассеянного склероза – электромагнитное суперпозиционное сканирование мозговых структур. С помощью СПЭМС врачам удается оптимизировать сведения о спектре химических соединений в мозге – суммарной, а также очаговой потери миелина. Это позволять ставить диагноз склероза на ранней стадии его возникновения.

    Так как разрушение миелиновой оболочки приводит к сбоям в проведении нервных импульсов, то крайне важным представляется своевременно определить сбой в электрической активности мозга. Помощь оказывают следующие инструментальные методы:

    1. При рассеянном склерозе вызванные потенциалы головного мозга будут замедлены либо значительно нарушены в двигательных, соматосенсорных либо слуховых, а также зрительных путях. Суть метода сведена к нанесению внешних раздражителей и отслеживанию электрических сигналов нервной системы на них с помощью компьютера. Метод позволяет врачу подтвердить начало заболевания на этапе, когда еще отсутствуют характерные неврологические признаки.
    2. Электроэнцефалограмма при рассеянном склерозе результативна в 1/3 случаев. Однако, нервный импульс может носить неспецифические следы сбоя в проведении, без четкой взаимосвязи с основным заболеванием.

    С целью повышения результативности диагностики врачи рекомендуют проведение более информативных нейровизулизационных методов исследования.

    Магнитно-резонансная и компьютерная томография

    Внедрение в неврологическую практику таких диагностических процедур, как компьютерная и магнитнорезонансная диагностика рассеянного склероза позволила специалистам с высокой достоверностью оценивать состояние структур центральной нервной системы.

    Степень чувствительности МРТ при рассеянном склерозе составляет 90–95%. Основные критерии подтверждения патологии:

    • для лиц до 45–50 лет – обнаружение четырех и более очагов поражения в нервных волокнах с диаметром 3–4 мм;
    • у людей старше 50–55 лет – очаги в поперечной части не менее 3–3.5 мм, либо какой-то из них прилегает к боковым желудкам, или же расположен в черепной ямке сзади.

    Помогает повысить результаты диагностики рассеянного склероза на МРТ головного мозга введение контрастного раствора. Это позволяет усилить интенсивность сигнала, а также контрастность получаемых изображений тканей. Так, накопление вводимого вещества в очагах поражения будет свидетельствовать об активном воспалительном процессе или обострении болезни.

    Помимо обследования головного отдела нервной системы, врачи обязательно назначают томограммы спинного мозга – для уточнения тяжести патологии. Если в заключении МРТ при рассеянном склерозе указаны множественные поражения, прогноз неблагоприятен.

    Основные диагностические признаки

    Объективная симптоматика неврологического характера – поражение проводящих путей с выпадением части чувствительного либо двигательного восприятия импульсов при рассеянном склерозе будет выглядеть следующим образом:

    • недержание мочи, запоры – нарушения функции тазовых органов;
    • утомляемость – желание отдохнуть даже в утренние часы, после 8–10 часов сна;
    • сбои в зрительном, слуховом восприятии;
    • ощущения мурашек, онемения, покалывания в разных частях тела, чаще с одной стороны;
    • резкие перепады настроения – чаще склонность к депрессивным расстройствам.

    Все проявления симптомов в диагностике рассеянного склероза врач обязательно сопоставляет с информацией от диагностических процедур:

    • отклонения в составе спинномозговой жидкости;
    • сбои импульсов в электрических потенциалах мозга;
    • множественные очаги рассеянного склероза на МРТ снимках.

    Очаговая неврологическая симптоматика нарастает постепенно, иногда ступенчато – обострения заболевания происходят все чаще, клинические признаки становятся ярче. На снимках томографии появляются множественные безмиелиновые участки.

    Если для диагностики рассеянного склероза на ранней стадии требуется не менее 5–6 критериев, чтобы распознать болезнь, то на позднем этапе течения патологии опытный специалист уже при первичном осмотре больного может поставить адекватный диагноз.

    Дифференциальная диагностика

    Из-за многообразия признаков неврологического расстройства, рассеянный склероз необходимо дифференцировать с большим количеством иных патологий нервной системы. Ведь каких-либо специфических, только ему присущих симптомов, не имеется.

    По сути, это болезнь исключения. Усомниться в диагнозе врачу могут помочь следующие критерии:

    • человек жалуется на повышенную утомляемость и ухудшение двигательной активности, тогда как неврологический осмотр не выявляет отклонений в рефлексах;
    • на снимках МРТ виден единичный очаг – к примеру, только в задней ямке черепа;
    • спинальные симптомы преобладают, но функции тазовых органов не страдают;
    • состав спинномозговой жидкости соответствует возрастной норме;
    • на первом месте находится болевой синдром, что нехарактерно для рассеянного склероза.

    Иногда системная волчанка сопровождается поражением структур ЦНС, но при ней обязательно будут присутствовать специфические проявления и изменения в анализах крови. При внезапном появлении очаговой неврологической симптоматики врач будет рассматривать диагнозы инсульта либо тяжелой мигрени. При болезни Паркинсона, Бехчета, синдроме Шегрена также помимо поражений нервного волокна происходят изменения в крови и ликворе, которые требуют высокой квалификации врача для их соотнесения с определенным заболеванием.

    Самодиагностика рассеянного склероза абсолютна недопустима. Только после всестороннего обследования врач выставит правильный диагноз и подберет соответствующее лечение.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock detector